Mae Purpura fulminans yn syndrom heintus sy'n cynrychioli ffurf ddifrifol iawn o sepsis. Mae'n achosi gwaed i geulo a necrosis meinwe. Yn aml iawn mae'n cael ei achosi gan haint meningococaidd ymledol ac mae ei ganlyniad yn angheuol os na chymerir gofal ohono mewn pryd.

Twymyn uchel, nam dwys ar gyflwr cyffredinol, chwydu a phoen yn yr abdomen yw'r symptomau annodweddiadol cyntaf. Mae un neu fwy o smotiau coch a phorffor yn lledaenu'n gyflym ar y croen, yn aml ar yr aelodau isaf. Dyma purpura, briw gwaedu'r croen. Nid yw pwysau ar y croen yn fflysio'r gwaed ac nid yw'n gwneud i'r staen ddiflannu am eiliad, arwydd o “allfasio” y gwaed yn y meinweoedd. Mae hyn oherwydd bod Purpura Fulminans yn achosi ceuliad intraasgwlaidd wedi'i ledaenu (DIC), sef ffurfio ceuladau bach a fydd yn tarfu ar lif y gwaed (thrombosis), gan ei gyfeirio at y dermis ac achosi hemorrhage a necrosis meinwe croen. Gall y syndrom heintus ddod â chyflwr sioc neu aflonyddwch ymwybyddiaeth y person yr effeithir arno.

Yn y mwyafrif helaeth o achosion, mae purpura fulminans yn gysylltiedig â haint bacteriol ymledol a difrifol. Neisseria meningitidis (meningococcus) yw'r asiant heintus mwyaf cyffredin dan sylw, gan gyfrif am oddeutu 75% o achosion. Mae'r risg o ddatblygu fulminans purpura yn digwydd mewn 30% o heintiau meningococaidd ymledol (IIMs). (2) Mae 1 i 2 achos o IMD fesul 100 o drigolion yn digwydd bob blwyddyn yn Ffrainc, gyda chyfradd marwolaeth o oddeutu 000%. (10)

Gall asiantau bacteriol eraill fod yn gyfrifol am ddatblygu fulminans purpura, megis Streptococcus pneumoniae (niwmococws) neu Haemophilus influenzae (Bacillus Pfeiffer). Weithiau, yr achos yw diffyg mewn protein C neu S, sy'n chwarae rôl mewn ceulo, oherwydd annormaledd genetig etifeddol: treiglad o'r genyn PROS1 (3q11-q11.2) ar gyfer protein C a genyn PROC (2q13-q14) ar gyfer protein C. Dylid nodi y gall purpura fulgurans ddeillio o haint ysgafn fel brech yr ieir, mewn achosion prin iawn.

Gall fulminans purpura effeithio ar unrhyw oedran, ond mae babanod o dan 15 oed a phobl ifanc 20 i 1 oed mewn mwy o berygl. (XNUMX) Dylai pobl sydd wedi bod mewn cysylltiad agos â dioddefwr sioc septig dderbyn triniaeth proffylactig i atal unrhyw risg o haint.

Mae'r prognosis wedi'i gysylltu'n uniongyrchol â'r amser a gymerir i fod yn gyfrifol. Mae Purpura fulminans yn wir yn cynrychioli sefyllfa glinigol o frys eithafol sy'n gofyn am driniaeth wrthfiotig mor gynnar â phosibl, heb aros am gadarnhad o'r diagnosis ac nad yw'n destun canlyniadau rhagarweiniol diwylliant gwaed na phrawf gwaed. Dylai purpura sy'n cynnwys o leiaf un smotyn â diamedr sy'n fwy na neu'n hafal i 3 milimetr, sbarduno'r rhybudd a'r driniaeth ar unwaith. Dylai therapi gwrthfiotig fod yn briodol ar gyfer heintiau meningococaidd a'i berfformio'n fewnwythiennol neu, yn methu â hynny, yn fewngyhyrol.