Mae pemphigoid tarwol yn glefyd croen (dermatosis).

Nodweddir yr olaf gan ddatblygiad swigod mawr ar blaciau erythemataidd (placiau coch ar y croen). Mae ymddangosiad y swigod hyn yn arwain at friwiau ac yn aml mae'n achos cosi. (1)

Mae'n glefyd hunanimiwn, canlyniad tarfu ar y system imiwnedd yn y person yr effeithir arno. Mae'r rheoliad hwn o'r system imiwnedd yn cynnwys cynhyrchu gwrthgyrff penodol yn erbyn ei gorff ei hun.

Mae'r patholeg hon yn brin ond gall droi allan i fod yn ddifrifol. Mae angen triniaeth hirdymor. (1)

Er ei fod yn glefyd prin, hwn hefyd yw'r mwyaf cyffredin o ddermatoses tarw hunanimiwn. (2)

Ei gyffredinrwydd yw 1/40 (nifer yr achosion fesul preswylydd) ac mae'n effeithio'n bennaf ar yr henoed (tua 000 oed ar gyfartaledd, gyda risg ychydig yn uwch i fenywod).

Mae ffurflen babanod hefyd yn bodoli ac yn effeithio ar y plentyn yn ystod blwyddyn gyntaf ei fywyd. (3)

Mae pemphigoid tarwol yn ddermatosis o darddiad hunanimiwn. Felly mae'r pwnc sy'n dioddef o'r afiechyd hwn yn cynhyrchu gwrthgyrff yn erbyn ei organeb ei hun (autoantibodies). Mae'r rhain yn ymosod ar ddau fath o brotein: AgPB230 ac AgPB180 wedi'u lleoli rhwng dwy haen gyntaf y croen (rhwng y dermis a'r epidermis). Trwy achosi datgysylltiad rhwng y ddwy ran hyn o'r croen, mae'r awto-wrthgyrff hyn yn arwain at ffurfio'r swigod sy'n nodweddiadol o'r afiechyd. (1)

Symptomau annodweddiadol pemphigoid tarwol yw ymddangosiad swigod mawr (rhwng 3 a 4 mm) ac o liw ysgafn. Mae'r swigod hyn yn digwydd yn bennaf lle mae'r croen yn goch (erythemataidd), ond gallant hefyd ymddangos ar groen iach.

Mae briwiau epidermaidd fel arfer yn cael eu lleoleiddio yn y gefnffordd a'r aelodau. Mae'r wyneb yn cael ei arbed yn amlach. (1)

Mae pruritus o'r croen (cosi), weithiau'n gynnar pan fydd y swigod yn ymddangos, hefyd yn arwyddocaol o'r afiechyd hwn.

Dangoswyd sawl math o'r clefyd: (1)

- y ffurf gyffredinol, a'i symptomau yw ymddangosiad swigod gwyn mawr a chosi. Y ffurflen hon yw'r fwyaf cyffredin.

- y ffurf pothellog, sy'n cael ei diffinio gan ymddangosiad pothelli bach iawn yn y dwylo gyda chosi dwys. Fodd bynnag, mae'r ffurflen hon yn llai cyffredin.

- y ffurf wrticarial: fel y mae ei enw'n awgrymu, mae'n arwain at glytiau cychod gwenyn hefyd yn achosi cosi difrifol.

- y ffurf debyg i prurigo, y mae ei gosi yn fwy gwasgaredig ond dwys. Gall y math hwn o'r clefyd hefyd achosi anhunedd yn y pwnc yr effeithir arno. Yn ogystal, nid swigod y gellir eu hadnabod ar ffurf math prurigo ond cramennau.

Efallai na fydd gan rai cleifion unrhyw symptomau. Mae eraill yn datblygu cochni bach, cosi neu lid. Yn olaf, mae'r achosion mwyaf cyffredin yn datblygu cochni a chosi difrifol.

Gall y pothelli byrstio a ffurfio briwiau neu friwiau agored. (4)

Dermatosis hunanimiwn yw pemphigoid tarwol.

Mae tarddiad y clefyd yn arwain at gynhyrchu gwrthgyrff (proteinau’r system imiwnedd) gan y corff yn erbyn ei gelloedd ei hun. Mae'r cynhyrchiad hwn o autoantibodies yn arwain at ddinistrio meinweoedd a / neu organau yn ogystal ag adweithiau llidiol.

Nid yw'r gwir esboniad am y ffenomen hon yn hysbys eto. Serch hynny, byddai gan rai ffactorau gysylltiad uniongyrchol neu anuniongyrchol â datblygu autoantibodies. Mae'r rhain yn ffactorau amgylcheddol, hormonaidd, meddyginiaethol neu hyd yn oed genetig. (1)

Cyfeirir yr autoantibodies hyn a gynhyrchir gan y pwnc yr effeithir arno yn erbyn dau brotein: BPAG1 (neu AgPB230) a BPAG2 (neu AgPB180). Mae gan y proteinau hyn rôl strwythurol yn y gyffordd rhwng y dermis (haen isaf) a'r epidermis (haen uchaf). Mae autoantibodies yn ymosod ar y macromoleciwlau hyn, mae'r croen yn pilio ac yn achosi i swigod ymddangos. (2)

Yn ogystal, ni fydd unrhyw heintiad yn gysylltiedig â'r patholeg hon. (1)

Yn ogystal, mae symptomau yn gyffredinol yn ymddangos yn ddigymell ac yn annisgwyl.

Fodd bynnag, nid yw pemphigoid tarwol: (3)

- haint;

- alergedd;

- cyflwr sy'n gysylltiedig â ffordd o fyw neu ddeiet.

Mae pemphigoid tarwol yn glefyd hunanimiwn, yn yr ystyr hwnnw nid yw'n glefyd etifeddol.

Serch hynny, byddai presenoldeb rhai genynnau yn risg o ddatblygu'r afiechyd mewn pobl sy'n cario'r genynnau hyn. Naill ai mae rhagdueddiad genetig penodol.

Mae'r risg hon o ragdueddiad, fodd bynnag, yn isel iawn. (1)

Gan fod oedran datblygu clefyd oddeutu 70 ar gyfartaledd, gall oedran unigolyn fod yn ffactor risg ychwanegol ar gyfer datblygu pemphigoid tarw.

Yn ogystal, rhaid inni beidio ag anwybyddu'r ffaith bod y patholeg hon hefyd wedi'i diffinio trwy ffurf babanod. (3)

Yn ogystal, mae mwyafrif y clefyd yn weladwy mewn menywod. Felly mae'r rhyw benywaidd yn ei gwneud yn ffactor risg cysylltiedig. (3)

Mae diagnosis gwahaniaethol y clefyd yn weledol yn bennaf: ymddangosiad swigod clir yn y croen.

Gellir cadarnhau'r diagnosis hwn gan biopsi croen (cymryd sampl o'r croen sydd wedi'i ddifrodi i'w ddadansoddi).

Gellir defnyddio gwrthimiwnoleuedd wrth arddangos gwrthgyrff yn dilyn prawf gwaed. (3)

Nod y triniaethau a ragnodir yng nghyd-destun presenoldeb pemphigoid tarwol yw cyfyngu ar ddatblygiad swigod ac iacháu'r swigod sydd eisoes yn y croen. (3)

Y driniaeth fwyaf cyffredin sy'n gysylltiedig â'r clefyd yw therapi corticosteroid systemig.

Fodd bynnag, ar gyfer ffurfiau lleol o pemphigoid tarwol, therapi corticosteroid amserol (dim ond yn gweithredu lle mae'r cyffur yn cael ei gymhwyso), wedi'i gyfuno â dermatocorticoidau dosbarth I (cyffur a ddefnyddir wrth drin croen yn lleol). (2)

Efallai y bydd presgripsiwn ar gyfer gwrthfiotigau'r teulu tetracycline (weithiau'n gysylltiedig â chymeriant fitamin B) hefyd yn effeithiol gan y meddyg.

Mae triniaeth yn aml yn cael ei rhagnodi ar gyfer y tymor hir ac mae'n effeithiol. Yn ogystal, weithiau gellir arsylwi ailwaelu ar y clefyd ar ôl rhoi'r gorau i driniaeth. (4)

Ar ôl cael diagnosis o bresenoldeb pemphigoid tarwol, argymhellir yn gryf ymgynghori â dermatolegydd. (3)