Mae anemia, trwy ddiffiniad, yn golygu gostyngiad mewn celloedd gwaed coch, neu lefelau haemoglobin. Mae'r term “anemia hemolytig” yn cwmpasu gwahanol fathau o anemia lle mae celloedd coch y gwaed yn cael eu dinistrio yn gynamserol yn y gwaed. Ystyr y term “hemolysis” yw dinistrio celloedd gwaed coch (hemo = gwaed; lysis = dinistr).

Mae gan y mêr esgyrn gapasiti wrth gefn penodol. Hynny yw, gall gynyddu ei gynhyrchiad o gelloedd gwaed coch i lefel benodol i wneud iawn am eu dinistr cynyddol. Fel rheol, mae celloedd gwaed coch yn cylchredeg yn y pibellau gwaed am oddeutu 120 diwrnod. Ar ddiwedd eu hoes, maent yn cael eu dinistrio gan y ddueg a'r afu (gweler hefyd y daflen Anemia - trosolwg). Mae dinistrio cyflym celloedd gwaed coch yn ysgogiad pwysig wrth gynhyrchu celloedd gwaed coch newydd, sy'n cael ei gyfryngu gan hormon a gynhyrchir gan yr arennau, erythropoietin (EPO). Mewn rhai achosion, mae'r mêr esgyrn yn gallu cynhyrchu cymaint o gelloedd gwaed coch â'r swm sy'n cael ei ddinistrio'n annormal, felly nid yw'r lefel haemoglobin yn gostwng. Rydym yn siarad am hemolysis iawndal, heb anemia. Mae hyn yn bwysig oherwydd bod rhai ffactorau a all beri i'r sefyllfa ddadelfennu'n ffactorau a fydd yn ymyrryd â chynhyrchu EPO fel beichiogrwydd, methiant yr arennau, diffyg asid ffolig, neu haint acíwt.

Achosion

Yn gyffredinol, mae anemia hemolytig yn cael ei ddosbarthu yn ôl p'un a yw'n cael ei achosi gan gell waed goch sydd ei hun yn annormal (mewngreuanol), neu ffactor sydd y tu allan i'r gell waed goch (allgorfforol). Gwneir gwahaniaeth hefyd rhwng anemia hemolytig etifeddol ac a gafwyd.

Achosion etifeddol ac intracorpwswlaidd

• Hemoglobinopathïau (ee anemia cryman-gell, ac ati)
• Enzymopathïau (ee diffyg G6-PD)
• Annormaleddau pilen a cytoskeletal (ee spherocytosis cynhenid)

Achos etifeddol ac allgorfforol

• Syndrom hemolytig-uremig cyfarwydd (annodweddiadol)

Achos a gafwyd ac mewngreuanol

• Hemoglobinuria nosol paroxysmal

Achos a gafwyd ac allgorfforol

• Dinistr mecanyddol (microangiopathi)
• Asiantau gwenwynig
• fferyllol
• Heintiau
• Imiwnoleg

Gadewch i ni drafod ychydig o enghreifftiau felly, gan ei bod yn amhosibl eu disgrifio i gyd yng nghyd-destun y ddogfen hon.

Anaemia hemolytig imiwnolegol:

Adweithiau hunanimiwn. Yn yr achos hwn, mae'r corff, am amrywiol resymau, yn cynhyrchu gwrthgyrff yn erbyn ei gelloedd gwaed coch ei hun: gelwir y rhain yn autoantibodies. Mae dau fath: y rhai ag autoantibodies poeth a'r rhai ag autoantibodies oer, yn dibynnu a yw'r tymheredd gorau ar gyfer gweithgaredd gwrthgorff yn 37 ° C neu 4 ° C. Mae'r gwahaniaeth hwn yn bwysig oherwydd bod triniaeth yn amrywio o ffurf i ffurf.

- Autoantibodies poeth: yn effeithio'n bennaf ar oedolion ac yn achosi anemia hemolytig cronig ac weithiau'n ddifrifol. Maent yn cynrychioli 80% o anemias hemolytig hunanimiwn. Yn hanner yr achosion, gallant gael eu sbarduno gan rai cyffuriau (alffa-methyldopa, L-dopa) neu glefydau penodol (tiwmor ofarïaidd, syndrom lymffoproliferative, ac ati). Cyfeirir at hyn fel anemias hemolytig hunanimiwn “eilaidd”, gan eu bod yn ymddangos o ganlyniad i glefyd arall.

- Auto-wrthgyrff oer: yn gysylltiedig â chyfnodau acíwt o ddinistrio celloedd gwaed coch a achosir gan annwyd. Mewn 30% o achosion, rydym yn delio ag adwaith hunanimiwn eilaidd y gellir ei egluro gan haint firaol neu mycoplasma, micro-organeb ganolraddol rhwng firysau a bacteria.

Adweithiau immunoallergic. Mewn achos o hemolysis cyffuriau immunoallergic (heb fod yn hunanimiwn), nid yw'r gwrthgyrff yn ymosod ar gelloedd gwaed coch, ond rhai cyffuriau: penisilin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, cwinîn, ac ati.

Anaemia hemolytig cynhenid:

Mae tair cydran hanfodol mewn celloedd gwaed coch. Mae yna haemoglobin, y cymhleth pilen-cytoskeleton, a'r “peiriannau” ensymatig i wneud i'r cyfan weithio. Gall annormaleddau genetig yn unrhyw un o'r tri ffactor hyn achosi anemia hemolytig.

Annormaleddau etifeddol pilen celloedd gwaed coch. Y prif un yw spherocytosis cynhenid, a enwir felly oherwydd y siâp sfferig sydd wedyn yn nodweddu'r celloedd coch y gwaed ac sy'n eu gwneud yn arbennig o fregus. Mae'n gymharol aml: 1 achos yn 5000. Mae nifer o annormaleddau genetig yn gysylltiedig, mae'r ffurf glasurol yn dominyddu awtosomaidd, ond mae ffurfiau enciliol hefyd yn bodoli. Gall achosi cymhlethdodau penodol: cerrig bustl, wlserau ar y coesau.

Enzymopathïau. Mae sawl math o ddiffyg ensymau a all achosi anemia hemolytig. Maent yn etifeddol ar y cyfan. Y mwyaf cyffredin yw diffyg mewn ensym o'r enw “glucose-6-phosphate dehydrogenase”, sy'n achosi dinistrio celloedd gwaed coch yn gynamserol ac, wedi hynny, anemia hemolytig.

Mae'r nam genetig sy'n gysylltiedig yn gysylltiedig â'r cromosom X, felly, dim ond dynion y gellir eu heffeithio. Gall menywod gario'r nam genetig a'i drosglwyddo i'w plant. Mewn pobl sydd â'r diffyg ensym hwn, mae anemia hemolytig yn digwydd amlaf ar ôl dod i gysylltiad ag asiantau ocsideiddio.

Gall pobl â diffyg G6PD ddatblygu hemolysis acíwt pan fyddant yn agored i rai asiantau fel:

- bwyta'r amrywiaeth o ffa o'r enw ffa grawn bach (faba caethiwus) neu amlygiad i baill o'r planhigyn hwnnw (defnyddir yr amrywiaeth hon o ffa ar gyfer porthiant da byw). Mae'r cyswllt hwn yn arwain at anemia hemolytig acíwt a elwir hefyd yn ffafriaeth.

- defnyddio rhai cyffuriau: gwrthfalarials, methyldopa (yn gostwng pwysedd gwaed), sulfonamidau (gwrthfacterol), aspirin, cyffuriau gwrthlidiol ansteroidal, quinidine, cwinîn, ac ati.

- dod i gysylltiad â chemegau penodol fel gwyfynod.

- heintiau penodol.

Mae'r clefyd hwn yn cael ei ddiagnosio'n aml mewn pobl o Fasn Môr y Canoldir (yn enwedig Ynysoedd Gwlad Groeg) yn ogystal â phobl dduon yn Affrica a'r Unol Daleithiau (lle mae ei gyffredinrwydd yn 10% i 14%). Mewn rhai rhannau o'r byd, mae gan 20% neu fwy o'r boblogaeth.

Hemoglobinopathïau. Tymor a ddefnyddir i ddisgrifio clefydau genetig lle mae cynhyrchu haemoglobin y tu mewn i gelloedd coch y gwaed yn cael ei effeithio. Anaemia cryman-gell (anemia cryman-gell) a thalassemia yw'r ddau brif gategori o haemoglobinopathïau.

Anaemia cryman-gell (anemia cryman-gell)^4,5. Mae'r afiechyd cymharol ddifrifol hwn yn gysylltiedig â phresenoldeb haemoglobin annormal o'r enw haemoglobin S. Mae hyn yn ystumio'r celloedd gwaed coch ac yn rhoi siâp cilgant neu bladur (celloedd cryman) iddynt, yn ogystal ag achosi iddynt farw. cyn pryd. Gweler y ddalen anemia cryman-gell.

Thalasaemia. Yn eang iawn mewn rhai gwledydd yn y byd, mae'r afiechyd difrifol hwn yn gysylltiedig ag annormaledd genetig sy'n effeithio ar gynhyrchu haemoglobin, y pigment gwaed hwn mewn celloedd gwaed coch sy'n caniatáu cludo ocsigen i organau. Mae celloedd gwaed coch yr effeithir arnynt yn fregus ac yn cael eu torri i lawr yn gyflym. Daw’r term “thalassemia” o’r gair Groeg “thalassa”, sy’n golygu “môr”, fel y gwelwyd gyntaf mewn pobl o fasn Môr y Canoldir. Gall y nam genetig effeithio ar ddau le yn synthesis haemoglobin: y gadwyn alffa neu'r gadwyn beta. Yn dibynnu ar y math o gadwyn yr effeithir arni, mae dau fath o thalassemia: alffa-thalassemia a beta-thalassemia.

Achosion eraill

Achosion mecanyddol. Gellir niweidio celloedd gwaed coch yn ystod rhai triniaethau sy'n gysylltiedig â dyfeisiau mecanyddol:

- prostheses (falfiau artiffisial ar gyfer y galon, ac ati);

- puro gwaed allgorfforol (hemodialysis);

- peiriant i ocsigeneiddio'r gwaed (a ddefnyddir mewn llawfeddygaeth ysgyfaint y galon), ac ati.

Yn anaml, gall rhedwr marathon brofi hemolysis mecanyddol wrth i'r capilarïau yn y traed gael eu malu dro ar ôl tro. Disgrifiwyd y sefyllfa hon hefyd ar ôl rhai dawnsfeydd defodol hirfaith iawn, ar draed noeth.

Amlygiad i elfennau gwenwynig.

- Cynhyrchion gwenwynig diwydiannol neu ddomestig: anilin, hydrogen arsenig, nitrobensen, naffthalene, paradichlorobenzene, ac ati.

- Anifeiliaid gwenwynig: brathiad pry cop, pigiad gwenyn meirch, gwenwyn neidr.

- Planhigyn gwenwynig: ffyngau penodol.

Heintiau.Gastroenteritis difrifol a achosir gan Ac coli, heintiau a achosir gan niwmococws neu staphylococcus, hepatitis, twymyn teiffoid, malaria, ac ati. Malaria (neu falaria) yw'r achos pwysicaf yn y categori hwn. Mae malaria yn cael ei achosi gan barasit sy'n tyfu y tu mewn i'r celloedd gwaed coch.

Gorweithrediad y ddueg. Mae'n arferol i gelloedd gwaed coch gael eu dinistrio yn y ddueg ar ôl eu taith 120 diwrnod, ond os yw'r organ hwn yn gweithredu'n ormodol, mae'r dinistr yn rhy gyflym ac mae anemia hemolytig yn dilyn.

Hhemoglobinuria nosol paroxysmal. Mae'r clefyd cronig hwn yn gysylltiedig â phresenoldeb haemoglobin yn yr wrin oherwydd dinistr gormodol celloedd gwaed coch. Mae trawiadau yn ystod y nos yn cael eu hachosi gan unrhyw fath o straen, ysgogiad system imiwnedd neu feddyginiaethau penodol. Weithiau mae'r afiechyd yn achosi poen ac anghysur yn y cefn isaf.

Cymhlethdodau posibl: thrombosis, hypoplasia mêr esgyrn, heintiau eilaidd.

• Y rhai sy'n gysylltiedig â lefel isel o gelloedd gwaed coch: gwedd welw, blinder, gwendid, pendro, curiad calon cyflym, ac ati.
• Clefyd melyn.
• Wrin tywyll.
• Ehangu'r ddueg.
• Y rhai sy'n benodol i bob math o anemia hemolytig. Gweler “Disgrifiad Meddygol”.

Ar gyfer ffurfiau cynhenid ​​o anemia hemolytig:

• Y rhai sydd â hanes teuluol.
• Pobl o fasn Môr y Canoldir, Affrica, De a De-ddwyrain Asia ac India'r Gorllewin.

• Mewn pobl sydd â diffyg yn yr ensym glwcos-6-ffosffad dehydrogenase: amlygiad i gyfryngau ocsideiddio (cyffuriau penodol, ffa maes, ac ati).
• Ar gyfer mathau eraill o anemia hemolytig:

  - Clefydau penodol: hepatitis, haint streptococol neu E. coli, anhwylderau hunanimiwn (fel lupus), tiwmor ofarïaidd.

  - Cyffuriau penodol (gwrthfalarials, penisilin, rifampicin, sulfonamidau, ac ati) neu gyfryngau gwenwynig (anilin, hydrogen arsenig, ac ati).

  - Rhai dyfeisiau mecanyddol a ddefnyddir mewn meddygaeth: falfiau artiffisial, dyfeisiau ar gyfer puro neu ocsigeneiddio'r gwaed.

  - Straen.

• Ar hyn o bryd, mae'n amhosibl atal ffurflenni etifeddol ac eithrio trwy ymgynghori â chynghorydd genetig cyn beichiogi plentyn. Bydd yr arbenigwr yn gallu pennu'r risgiau o roi genedigaeth i blentyn ag anemia hemolytig pan fydd gan naill ai (neu'r ddau) o'r darpar rieni hanes teuluol (gweler hefyd Anemia Cryman-gell i gael mwy o fanylion am y risgiau genetig o ran y ffurflen hon o anemia hemolytig).
• Os yw sylwedd penodol yn gyfrifol am y clefyd, dylid ei osgoi i atal ailddigwyddiad.
• Ar gyfer sawl math o anemia hemolytig, mae hefyd yn bwysig gwarchod rhag heintiau penodol.

Maent yn amrywio yn dibynnu ar y math o anemia hemolytig.

• Yn anad dim, mae triniaeth yn seiliedig ar gefnogaeth gyffredinol i'r corff a'r achos sylfaenol pan fo hynny'n bosibl
• Yn gyffredinol, nodir ychwanegiad o asid ffolig ar gyfer cleifion ag anemia hemolytig cronig.
• Mae brechu rhag heintiau cyffredin yn bwysig i'r cleifion hynny sydd â nam ar eu hamddiffynfeydd imiwnedd, yn enwedig mewn pobl â splenectomies (tynnu'r ddueg⁶)
• Weithiau nodir trallwysiadau gwaed
• Awgrymir splenectomi weithiau⁷, yn enwedig mewn pobl â spherocytosis etifeddol, thalassemias sydd yn aml yn gofyn am drallwysiadau ond hefyd weithiau mewn mathau eraill o anemia hemolytig cronig. Yn wir, yn y ddueg i raddau helaeth y mae celloedd coch y gwaed yn cael eu dinistrio.
• Weithiau rhagnodir cortisone ar gyfer anemia hunanimiwn gwrthgyrff poeth ac i ystyried ar gyfer anemia gwrthgorff oer. Fe'i defnyddir weithiau mewn achosion o hemoglobinuria nosol paroxysmal ac yn arbennig ar gyfer purpura thrombocytopenig thrombotig. Asiantau gwrthimiwnedd cryfach, fel rituximab⁸, gellir ystyried imiwnoglobwlinau mewnwythiennol, azathioprine, cyclophosphamide, a cyclosporine mewn anemias hemolytig imiwnologig. Weithiau defnyddir plasmapheresis, yn enwedig yn achos y purpura thrombocytopenig thrombotig hwn.

Fel rhan o'i ddull ansawdd, mae Passeportsanté.net yn eich gwahodd i ddarganfod barn gweithiwr iechyd proffesiynol. Mae Dr Dominic Larose, meddyg brys, yn rhoi ei farn i chi ar y anemia hemolytig :

Mae'r unig driniaethau anghonfensiynol a nodwyd yn ymwneud ag anemia cryman-gell. Gweler y daflen hon am ragor o fanylion.