Mae clefyd hunanimiwn yn ganlyniad anghysondeb yn y system imiwnedd sy'n arwain yr olaf i ymosod ar gydrannau arferol yr organeb (yr “hunan”, a dyna'r rheswm am yr awen wreiddiau - i siarad am yr anhwylder imiwnedd hwn). Gwneir gwahaniaeth clasurol rhwng afiechydon hunanimiwn organ-benodol, sy'n effeithio ar organ benodol (fel afiechydon hunanimiwn y thyroid), a chlefydau hunanimiwn systemig, fel lupws, a all effeithio ar sawl organ.

Er ei fod i fod i'n hamddiffyn rhag pathogenau (a all achosi afiechyd), gall ein system imiwnedd fynd allan o drefn weithiau. Yna gall ddod yn rhy sensitif i rai cyfansoddion alldarddol (allanol), a sbarduno alergeddau neu ymateb yn erbyn cyfansoddion yr hunan a hyrwyddo ymddangosiad afiechydon hunanimiwn.

Mae afiechydon hunanimiwn yn ffurfio grŵp lle rydym yn dod o hyd i afiechydon mor wahanol â diabetes math I, sglerosis ymledol, arthritis thumatoid neu glefyd Crohn. Maent i gyd yn cyfateb i glefydau cronig a ysgogwyd gan golli'r organeb o oddefgarwch imiwnolegol i'w gyfansoddion ei hun.

Sut mae clefydau hunanimiwn yn cael eu sefydlu?

Yn fyddin fewnol wirioneddol sy'n cynnwys sawl cell waed wen, mae'r system imiwnedd yn amddiffyn y corff rhag ymosodiadau allanol fel bacteria neu firysau ac fel arfer yn goddef ei gyfansoddion ei hun. Pan fydd hunan-oddefgarwch yn chwalu, mae'n dod yn ffynhonnell afiechyd. Mae rhai celloedd gwaed gwyn (lymffocytau awtoretig) yn ymosod yn benodol ar feinweoedd neu organau.

Gall gwrthgyrff a gynhyrchir fel arfer gan rai celloedd imiwnedd i niwtraleiddio'r gelyn trwy gysylltu â moleciwlau penodol (antigenau) hefyd ymddangos a thargedu elfennau o'n corff. Mae'r corff yn cyfrinachau gwrthgyrff yn erbyn ei antigenau ei hun y mae'n eu hystyried yn dramor.

Er enghraifft:

• mewn diabetes math I: mae autoantibodies yn targedu celloedd pancreatig sy'n secretu inswlin;
• mewn arthritis gwynegol: y bilen sy'n amgylchynu'r cymalau sy'n cael eu targedu, mae'r llid yn ymledu i'r cartilag, esgyrn, hyd yn oed tendonau a gewynnau;
• mewn lupus erythematosus systemig, mae awto-wrthgopwyr yn cael eu cyfeirio yn erbyn moleciwlau sy'n bresennol mewn llawer o gelloedd y corff, gan arwain at niwed i sawl organ (croen, cymalau, arennau, y galon, ac ati).

Mewn rhai achosion, nid ydym yn dod o hyd i autoantibodies ac rydym yn siarad yn hytrach am afiechydon “autoinflammatory”. Mae llinell gyntaf y corff o gelloedd imiwnedd amddiffyn (niwtroffiliau, macroffagau, monocytau, celloedd lladd naturiol) yn unig yn sbarduno llid cronig gan arwain at ddinistrio meinweoedd penodol:

• croen mewn soriasis (sy'n effeithio ar 3 i 5% o boblogaeth Ewrop);
• cymalau penodol mewn spondylitis gwynegol;
• y llwybr treulio mewn clefyd Crohn;
• y system nerfol ganolog mewn sglerosis ymledol.

P'un a ydynt yn hollol hunanimiwn neu'n awto-llidiol, mae'r holl afiechydon hyn yn deillio o gamweithrediad y system imiwnedd ac yn datblygu i fod yn glefydau llidiol cronig.

Pwy sy'n pryderu?

Ar ddechrau'r 5ed ganrif, mae afiechydon hunanimiwn yn effeithio ar oddeutu 80 miliwn o bobl yn Ffrainc ac wedi dod yn drydydd achos marwolaeth / morbidrwydd ar ôl canser a chlefydau cardiofasgwlaidd ac yn fras yr un cyfrannau. Mae XNUMX% o achosion yn ymwneud â menywod. Heddiw, os yw triniaethau yn ei gwneud hi'n bosibl arafu eu datblygiad, mae afiechydon hunanimiwn yn parhau i fod yn anwelladwy.

Mae mwyafrif helaeth y clefydau hunanimiwn yn amlswyddogaethol. Gydag ychydig eithriadau, ystyrir eu bod yn seiliedig ar y cyfuniad o ffactorau genetig, mewndarddol, alldarddol a / neu amgylcheddol, hormonaidd, heintus a seicolegol.

Mae'r cefndir genetig yn bwysig, a dyna pam mae natur deuluol y clefydau hyn yn aml. Er enghraifft, mae amlder diabetes math I yn mynd o 0,4% yn y boblogaeth gyffredinol i 5% mewn perthnasau diabetig.

Mewn spondylitis ankylosing, mae'r genyn HLA-B27 yn bresennol mewn 80% o'r pynciau yr effeithir arnynt ond mewn 7% yn unig o bynciau iach. Mae dwsinau os nad cannoedd o enynnau wedi bod yn gysylltiedig â phob clefyd hunanimiwn.

Mae astudiaethau arbrofol neu ddata epidemiolegol yn disgrifio'n glir gysylltiad rhwng y microbiota berfeddol (ecosystem dreulio), sydd wedi'i leoli wrth y rhyngwyneb rhwng y system imiwnedd a'r amgylchedd, a chlefyd hunanimiwn. Mae cyfnewidiadau, math o ddeialog, rhwng y bacteria berfeddol a'r celloedd imiwnedd.

Mae'r amgylchedd (dod i gysylltiad â microbau, rhai cemegolion, pelydrau UV, ysmygu, straen, ac ati) hefyd yn chwarae rhan fawr.

Rhaid chwilio am glefyd hunanimiwn bob amser mewn cyd-destun atgofus. Ymhlith yr arholiadau mae:

• archwilio i wneud diagnosis o organau yr effeithir arnynt (clinigol, biolegol, biopsi organau);
• prawf gwaed i chwilio am lid (amhenodol) ond a all dynnu sylw at ddifrifoldeb yr ymosodiadau ac archwilio'r asesiad imiwnolegol trwy chwilio am autoantibodies;
• chwilio systematig am gymhlethdodau posibl (yr aren, yr ysgyfaint, y galon a'r system nerfol).

Mae pob clefyd hunanimiwn yn ymateb i driniaeth benodol.

Mae triniaethau yn ei gwneud hi'n bosibl rheoli symptomau'r afiechyd: poenliniarwyr yn erbyn poen, cyffuriau gwrthlidiol yn erbyn anghysur swyddogaethol yn y cymalau, cyffuriau newydd yn ei gwneud hi'n bosibl normaleiddio anhwylderau endocrin (inswlin ar gyfer diabetes, thyrocsin mewn hyothyroidiaeth).

Mae cyffuriau sy'n rheoli neu'n atal autoimmunity hefyd yn cynnig ffordd i gyfyngu ar symptomau a dilyniant difrod meinwe. Fel rheol mae'n rhaid eu cymryd yn gronig oherwydd na allant wella'r afiechyd. Yn ogystal, nid ydynt yn benodol i gelloedd effeithydd autoimmunity ac maent yn ymyrryd â rhai swyddogaethau cyffredinol y system imiwnedd.

Yn hanesyddol, defnyddiwyd cyffuriau gwrthimiwnedd (corticosteroidau, cyclophosphamide, methotrexate, ciclosporin) oherwydd eu bod yn rhyngweithio ag effeithyddion canolog y system imiwnedd ac yn ei gwneud hi'n bosibl cyfyngu ar ei weithgaredd yn gyffredinol. Maent yn aml yn gysylltiedig â risg uwch o haint ac felly mae angen eu monitro'n rheolaidd.

Am ugain mlynedd, mae biotherapïau wedi'u datblygu: maen nhw'n cynnig gwell rheolaeth ar y symptomau. Moleciwlau yw'r rhain sy'n targedu'n benodol un o'r chwaraewyr allweddol sy'n rhan o'r broses dan sylw. Defnyddir y triniaethau hyn pan fydd y clefyd yn ddifrifol neu pan nad yw'n ymateb neu'n ddigonol i wrthimiwnyddion.

Yn achos patholegau penodol iawn fel syndrom Guillain Barre, mae plasmapheresis yn caniatáu dileu autoantibodies trwy hidlo'r gwaed sydd wedyn yn cael ei ailosod yn y claf.