Beth yw clefyd Behçet?

Beth yw clefyd Behçet?

Mae clefyd Behçet yn glefyd sy'n gysylltiedig â llid yn y pibellau gwaed. Fe'i hamlygir yn bennaf gan friwiau cancr yn y geg neu ar yr organau cenhedlu, ond hefyd gan ddifrod i'r llygaid, y croen neu'r cymalau. Mae amlygiadau mwy difrifol yn cynnwys difrod niwrolegol neu dreuliol, thrombosis gwythiennol ac ymlediadau prifwythiennol yn ogystal â difrod offthalmolegol penodol a all achosi dallineb. Mae'r driniaeth yn symptomatig yn bennaf a gall gynnwys colchicine a corticosteroidau gyda gwrthimiwnyddion neu hebddynt ar gyfer amlygiadau mwy difrifol.

Beth yw clefyd Behçet?

Disgrifiwyd y clefyd hwn gyntaf gan y dermatolegydd Behçet ym 1934. Mae'n dynodi anhwylder llidiol a all gynnwys fasgwlitis, hynny yw llid, y rhydwelïau a / neu wythiennau o galibr bach neu fawr. , yn ogystal â thromboses, hynny yw, ceuladau hefyd yn ffurfio yn y rhydwelïau a / neu'r gwythiennau.

Mae clefyd Behçet yn dominyddu ym Masn Môr y Canoldir ac yn Japan. Mae'n effeithio ar ddynion a menywod ond mae'n tueddu i fod yn fwy difrifol ymysg dynion. Mae fel arfer yn digwydd rhwng 18 a 40 oed ac mae i'w weld mewn plant. 

Mae'n esblygu mewn troelli, ynghyd â chyfnodau o ryddhad. Weithiau gall fod yn angheuol, yn dilyn cymhlethdodau niwrolegol, fasgwlaidd (ymlediad wedi torri) neu anhwylderau gastroberfeddol. Yn y pen draw, mae nifer fawr o gleifion yn cael eu hesgusodi.

Beth yw achosion clefyd Behçet?

Ni wyddys beth yw achos clefyd Behçet. 

Gallai sbardunau imiwnolegol, gan gynnwys sbardunau hunanimiwn, a firaol (ee firws herpes) neu facteria (ee streptococci) fod yn gysylltiedig. Mae'r alel HLA-B51 yn ffactor risg mawr. Yn wir, mae gan gludwyr yr ale hon risg o ddatblygu'r afiechyd 1,5 i 16 gwaith yn uwch o'i gymharu â phobl nad ydyn nhw'n cludo.

Beth yw symptomau clefyd Behçet?

Mae amlygiadau clinigol clefyd Behçet yn amrywiol a gallant fod yn anablu mewn gweithgareddau bywyd bob dydd. Mae'r rhain yn cynnwys:

  • niwed i'r croen fel wlserau'r geg yn bresennol mewn 98% o achosion, doluriau cancr yr organau cenhedlu sy'n bresennol mewn 60% o achosion ac wedi'u lleoli'n ffafriol mewn dynion ar y sgrotwm, ffug-ffoligwlitis, modiwlau dermo-hypodermig sy'n bresennol mewn 30 i 40% o achosion;
  • difrod ar y cyd, fel arthralgia ac oligoarthritis llidiol y cymalau mawr (pengliniau, fferau), yn bresennol mewn 50% o achosion;
  • niwed i'r cyhyrau, braidd yn brin;
  • niwed i'r llygaid, fel uveitis, hypopyon neu choroiditis, yn bresennol mewn 60% o achosion, ac yn achosi cymhlethdodau difrifol fel cataractau, glawcoma, dallineb;
  • difrod niwrolegol yn bresennol mewn 20% o achosion. Mae fflamychiadau yn aml yn dechrau gyda thwymyn a chur pen. Maent yn cynnwys meningoenceffalitis, difrod i'r nerfau cranial, thrombophlebitis y sinysau cerebral;
  • difrod fasgwlaidd: thrombosis gwythiennol, arwynebol yn aml, yn bresennol mewn 30 i 40% o achosion; difrod prifwythiennol, prin, fel arteritis llidiol neu ymlediadau;
  • anhwylderau cardiaidd, prin, fel myocarditis, endocarditis neu pericarditis; 
  • anhwylderau gastroberfeddol, sy'n brin yn Ewrop, fe'u hamlygir gan anghysur yn yr abdomen, poen yn yr abdomen a dolur rhydd gydag wlserau berfeddol, yn debyg i achosion o glefyd Crohn neu golitis briwiol;
  • mae anhwylderau prin eraill yn bosibl, yn enwedig arennol a cheilliau.

Sut i drin clefyd Behçet?

Nid oes gwellhad i glefyd Behçet. Nod y triniaethau sydd ar gael yw rheoli'r afiechyd trwy leihau llid.

Mae rheoli clefyd Behçet yn amlddisgyblaethol (meddyg teulu, offthalmolegydd, internist, ac ati). Mae triniaeth yn dibynnu ar amlygiadau clinigol:

  • mae colchicine (1 i 2 filigram y dydd) yn parhau i fod yn sail i'r driniaeth, yn enwedig niwed i'r croen a'r cymalau. Gall fod yn ddigonol mewn ffurfiau ysgafn;
  • mae difrod niwrolegol, ocwlar a fasgwlaidd yn gofyn am driniaeth gyda corticosteroidau neu wrthimiwnyddion (cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate) gan y system;
  • mewn rhai ffurfiau ocwlar difrifol, gellir defnyddio alffa interferon trwy bigiadau isgroenol;
  • mae gwrthgyrff alffa gwrth-TNF yn cael eu defnyddio fwyfwy mewn ffurfiau difrifol o'r afiechyd neu ffurfiau sy'n gwrthsefyll triniaethau blaenorol;
  • gall triniaethau lleol, yn enwedig ffurfiau ocwlar, fod yn ddefnyddiol (diferion llygaid yn seiliedig ar corticosteroidau ynghyd â diferion llygaid i ymledu’r disgybl er mwyn atal cymhlethdodau uveitis);
  • defnyddir gwrthgeulyddion geneuol y bwriedir iddynt deneuo'r gwaed i drin thrombosis.

Ar yr un pryd, argymhellir rhoi'r gorau i ysmygu, gan fod tybaco yn ffactor risg ar gyfer gwaethygu anhwylderau fasgwlaidd. Rhaid cymryd corticosteroidau, yn enwedig mewn dosau uchel, gyda diet sy'n isel mewn siwgrau a halwynau. Os bydd poen yn y cymalau, gall ymarfer ymarferion dwyster cymedrol, ar wahân i'r byrdwn, helpu i gynnal hyblygrwydd y cymalau a chryfder y cyhyrau.

Yn olaf, gan y gall clefyd Behçet achosi pryder a newid hunanddelwedd rhywun, gall cefnogaeth seicolegol helpu i dderbyn clefyd rhywun yn well ac ymdopi ag ef cystal â phosibl yn ddyddiol.

Gadael ymateb