Syndrom y Gorllewin

Syndrom y Gorllewin

Beth ydyw?

Mae syndrom y gorllewin, a elwir hefyd yn sbasmau babanod, yn fath prin o epilepsi mewn babanod a phlant sy'n dechrau ym mlwyddyn gyntaf eu bywyd, fel arfer rhwng 4 ac 8 mis oed. Fe'i nodweddir gan sbasmau, arestiad neu hyd yn oed atchweliad datblygiad seicomotor y babi a gweithgaredd ymennydd annormal. Mae'r prognosis yn amrywiol iawn ac yn dibynnu ar achosion sylfaenol y sbasmau, a all fod yn lluosog. Gall achosi sequelae echddygol a deallusol difrifol a symud ymlaen i fathau eraill o epilepsi.

Symptomau

Sbasmau yw'r amlygiadau dramatig cyntaf o'r syndrom, er y gallai ymddygiad newidiol y babi fod wedi eu rhagflaenu cyn bo hir. Maent fel arfer yn digwydd rhwng 3 ac 8 mis, ond mewn achosion prin gall y clefyd fod yn gynharach neu'n hwyrach. Mae cyfangiadau cyhyrau byr iawn (un i ddwy eiliad) wedi'u hynysu, yn amlaf wrth ddeffro neu ar ôl bwyta, yn raddol ildio i hyrddiau o sbasmau a all bara am 20 munud. Weithiau bydd y llygaid yn cael eu rholio yn ôl adeg yr atafaelu.

Dim ond arwyddion gweladwy o gamweithrediad parhaol yng ngweithgaredd yr ymennydd sy'n ei niweidio yw sbasmau, gan arwain at oedi wrth ddatblygu seicomotor. Felly, mae ymddangosiad sbasmau yn cyd-fynd â marweidd-dra neu hyd yn oed atchweliad galluoedd seicomotor a gafwyd eisoes: rhyngweithiadau fel gwenu, gafael a thrin gwrthrychau ... Mae electroenceffalograffeg yn datgelu tonnau ymennydd anhrefnus y cyfeirir atynt fel hypsarrhythmia.

Tarddiad y clefyd

Mae sbasmau oherwydd gweithgaredd diffygiol niwronau sy'n rhyddhau gollyngiadau trydanol sydyn ac annormal. Gall llawer o anhwylderau sylfaenol fod yn achos syndrom y Gorllewin a gellir eu nodi mewn o leiaf dri chwarter y plant yr effeithir arnynt: trawma genedigaeth, camffurfiad yr ymennydd, haint, clefyd metabolig, nam genetig (syndrom Down, er enghraifft), anhwylderau niwro-doriadol ( Clefyd Bourneville). Yr olaf yw'r anhwylder mwyaf cyffredin sy'n gyfrifol am syndrom y Gorllewin. Dywedir bod yr achosion sy'n weddill yn “idiopathig” oherwydd nad ydyn nhw'n digwydd am unrhyw reswm amlwg, neu'n “gryptogenig”, hynny yw, mae'n debyg, yn gysylltiedig ag anghysondeb nad ydyn ni'n gwybod sut i benderfynu arno.

Ffactorau risg

Nid yw syndrom West yn heintus. Mae'n effeithio ar fechgyn ychydig yn amlach na merched. Mae hyn oherwydd bod un o achosion y clefyd yn gysylltiedig â nam genetig sy'n gysylltiedig â'r cromosom X sy'n effeithio ar ddynion yn amlach na menywod.

Atal a thrin

Ni ellir canfod y clefyd cyn i'r symptomau cyntaf ymddangos. Y driniaeth safonol yw cymryd cyffur gwrth-epileptig trwy'r geg bob dydd (rhagnodir Vigabatrin yn fwyaf cyffredin). Gellir ei gyfuno â corticosteroidau. Gall llawfeddygaeth ymyrryd, ond yn eithaf eithriadol, pan fydd y syndrom yn gysylltiedig â briwiau ymennydd lleol, gall eu tynnu wella cyflwr y plentyn.

Mae'r prognosis yn amrywiol iawn ac mae'n dibynnu ar achosion sylfaenol y syndrom. Mae'n well o lawer pan fydd y baban yn hen ar adeg dechrau'r sbasmau cyntaf, mae'r driniaeth yn gynnar ac mae'r syndrom yn idiopathig neu'n gryptogenig. Mae gan 80% o'r plant yr effeithir arnynt sequelae sydd weithiau'n anghildroadwy ac yn fwy neu'n llai difrifol: anhwylderau seicomotor (oedi wrth siarad, cerdded, ac ati) ac ymddygiad (tynnu'n ôl i chi'ch hun, gorfywiogrwydd, diffyg sylw, ac ati). (1) Mae plant â syndrom West yn aml yn dueddol o gael clefyd epileptig dilynol, fel syndrom Lennox-Gastaut (SLG).

Gadael ymateb