Vascwlitis capilarïau bach

Vascwlitis capilarïau bach

Vascwlitis capilarïau bach  

Mae hwn yn grŵp mawr o fasgwlitis y wal o arterioles, gwythiennau neu gapilarïau, y mae eu prognosis yn amrywiol iawn yn dibynnu a yw'n fasculitis croenol pur neu systemig.

Yr agwedd glinigol fwyaf cyffredin yw'r purpura (smotiau porffor nad ydynt yn pylu wrth eu pwyso) yn chwyddo ac yn ymdreiddio, yn enwedig yn yr aelodau isaf, wedi'u gwaethygu gan sefyll, a all fod ar sawl ffurf (petechial ac ecchymotic, necrotig, pustular ...) neu liveo, ffurfio rhyw fath o rwyll borffor (livedo reticularis) neu mottling (livedo racemosa) ar y coesau. Gallwn hefyd arsylwi ffenomen Raynaud (ychydig o fysedd yn troi'n wyn yn yr oerfel).

Gall purpura a liveo fod yn gysylltiedig â briwiau eraill ar y croen (papules, nodules, briwiau necrotig, swigod gwaedu), wrticaria sefydlog nad yw'n cosi.

Mae presenoldeb amlygiadau y tu allan i'r croen yn ffactor o ddisgyrchiant, gan ddangos presenoldeb cyfranogiad fasgwlaidd yn yr organau:

  • poen yn y cymalau,
  • poen yn yr abdomen, carthion du, anhwylder tramwy,
  • neuropathi ymylol
  • oedema'r aelodau isaf,
  • Pwysedd Gwaed Uchel,
  • anawsterau anadlu, asthma, peswch gwaed …

Mae'r meddyg yn rhagnodi archwiliadau sydd â'r nod o chwilio am achos ac arwyddion o ddifrifoldeb: prawf gwaed gyda chyfrif celloedd gwaed, chwilio am lid, profion ar yr afu a'r arennau, ac ati, chwilio am waed yn y stôl a phelydr-x yn ôl y pwyntiau galw ( pelydr-x yr ysgyfaint mewn achos o anawsterau anadlu, ac ati).

Fasculitis a achosir gan haint:

  • bacteriol: streptococws, cocci gram-negyddol (gonococws a meningococcus)
  • firaol: hepatitis, mononucleosis heintus, HIV, ac ati.
  • parasitig: malaria …
  • ffwngaidd: Candida albicans …

Fasculitis sy'n gysylltiedig ag annormaleddau imiwnolegol

  • Cryoglobulinemia Math II (monoclonaidd cymysg) a III (polyclonaidd cymysg), sy'n gysylltiedig â chlefyd hunanimiwn, haint (yn enwedig hepatitis C) neu glefyd gwaed
  • Hypocomplementémie (fasgwlarit wrticarienne Mac Duffie)
  • Hyperglobulinémie (porffor hyperglobulinémique Waldenström)
  • Connectivitis: lupws, syndrom Gougerot-Sjögren, arthritis gwynegol ...
  • Fasculitis o glefydau gwaed a malaeneddau
  • Lewcemia, lymffoma, myeloma, canser
  • Fasculitis sy'n gysylltiedig ag ANCA (gwrthgyrff sytoplasmig gwrth-neutrophil)   

Micro Poly Angéite neu MPA

Mae micropolyangiitis (MPA) yn angeitis necrotizing systemig y mae ei arwyddion clinigol yn debyg iawn i rai PAN.

Mae MPA yn gysylltiedig ag ANCA o'r math gwrth-myeloperoxidase (gwrth-MPO) ac fel arfer mae'n arwain at glomerulonephritis sy'n datblygu'n gyflym ac ymglymiad ysgyfeiniol sy'n absennol yn PAN.

Mae trin MPA fel ar gyfer PAN yn dechrau gyda therapi corticosteroid, weithiau wedi'i gyfuno â gwrthimiwnyddion (cyclophosphamide yn arbennig).

Clefyd Wegener

Mae granulomatosis Wegener yn fasgwlitis y mae ei ddechreuad yn cael ei nodi'n gyffredinol gan ENT neu symptomau anadlol (sinwsitis, niwmopathi, ac ati) sy'n gwrthsefyll triniaethau gwrthfiotig.

Yn glasurol, mae ymglymiad ENT gwasgaredig (pansinwsitis dinistriol), pwlmonaidd (nodwlau parenchymal) ac arennol (glomerulonephritis necrotizing pauci-imiwn cilgant) yn cynhyrchu'r triad clasurol o granulomatosis Wegener.

Mae'r bilen mwcaidd croenol yn effeithio ar oddeutu 50% o gleifion: purpura (smotiau porffor nad ydynt yn diflannu wrth eu pwyso) yn chwyddo ac wedi'u treiddio, papules, nodwlau isgroenol, briwiau croen, llinorod, fesiglau, gingivitis hyperplastig ...

Mae ANCA yn brawf diagnostig ac esblygiadol ar gyfer granulomatosis Wegener, gyda fflworoleuedd cytoplasmig gwasgaredig (c-ANCA), gronynnog mân gyda gwelliant periniwclear a / neu fflworoleuedd periniwclear yn unig (p-ANCA).

Dylid rheoli granulomatosis Wegener, y gellir ei ystyried yn argyfwng meddygol weithiau, mewn ysbyty arbenigol, trwy gyfuniad o cortison a cyclophosphamide llafar.

Clefyd y Chrug a Strauss

Mae asthma yn faen prawf mawr a cynnar o'r fasgwlitis hwn, y mae'n ei ragflaenu ar gyfartaledd 8 mlynedd cyn yr arwyddion cyntaf o fasgwlitis (niwropathi, anhwylderau sinws, ac ati) ac sy'n parhau wedi hynny.

Mae profion gwaed yn dangos yn benodol gynnydd amlwg mewn celloedd gwaed gwyn polyniwclear eosinoffilig

Mae trin clefyd Churge a Strauss yn dechrau gyda therapi corticosteroid, weithiau wedi'i gyfuno â gwrthimiwnyddion (yn enwedig cyclophosphamide).

Barn ein meddyg    

Purpura wedi'i ffiltro (clytiau porffor, braidd yn drwchus nad ydynt yn pylu â phwysedd bys) yw'r arwydd allweddol o fasgwlitis.

Yn anffodus, nid yw'r arwydd hwn bob amser yn bresennol ac mae amrywioldeb arwyddion clinigol amhenodol yn aml yn gwneud diagnosis yn anodd i feddygon.

Yn yr un modd, mae'n aml yn anodd dod o hyd i achos i'w drin mewn fasgwlitis llestr bach, sef yr achos pwysicaf o bell ffordd a geir yn yr arfer presennol o'i gymharu â fasculitis llestr canolig a mawr: tua hanner y fasgwlitis llestr bach. ni chanfuwyd unrhyw achos yn ystod yr archwiliadau biolegol a radiolegol y mae'r meddyg yn eu cynnal i geisio etioleg. Rydym yn aml yn sôn am “fasgwlitis alergaidd” neu “faswlitis gorsensitifrwydd” neu yn hytrach “fasgwlitis croenol cychod bach o galibr idiopathig”.

Ludovic Rousseau, dermatolegydd

 

Creu Cof

Grŵp Astudio Fasgwlitis Ffrengig: www.vascularites.org

Dermatonet.com, safle gwybodaeth ar groen, gwallt a harddwch gan ddermatolegydd

MedicineNet : http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Gadael ymateb