Vascwlitis y llongau canol

Peri Arteritis Nodosa neu PAN

Mae periarteritis nodosa (PAN) yn angeitis necrotizing prin iawn a all effeithio ar lawer o organau, nad yw ei achos yn hysbys iawn (credir bod rhai ffurfiau'n gysylltiedig â'r firws hepatitis B).

Yn aml mae cleifion yn dirywio yn eu cyflwr cyffredinol gyda cholli pwysau, twymyn, ac ati.

Mae poen cyhyrau yn bresennol yn hanner yr achosion. Maent yn ddwys, yn wasgaredig, yn ddigymell neu'n cael eu sbarduno gan bwysau, a all hoelio'r claf i'r gwely oherwydd dwyster y boen a gwastraffu cyhyrau…

Mae poen yn y cymalau yn bennaf mewn cymalau ymylol mawr: pengliniau, fferau, penelinoedd ac arddyrnau.

Gwelir niwed i'r nerfau o'r enw multineuritis yn aml, gan effeithio ar sawl nerf fel sciatica, y nerf popliteal allanol neu fewnol, rheiddiol, ulnar neu ganolrif ac mae'n aml yn gysylltiedig ag edema cylchrannol distal. Yn y pen draw, mae niwritis heb ei drin yn arwain at atroffi yn y cyhyrau sy'n cael eu mewnfudo gan y nerf yr effeithir arno.

Gall fasgwlitis hefyd effeithio ar yr ymennydd yn fwy anaml, a all arwain at epilepsi, hemiplegia, strôc, isgemia neu hemorrhage.

Yr arwydd awgrymog ar y lefel dorcalonnus yw'r purpura (smotiau porffor nad ydynt yn pylu wrth gael eu gwasgu) yn chwyddo ac yn ymdreiddio, yn enwedig yn yr aelodau isaf neu livedo, gan ffurfio mathau o rwyll (livedo reticularis) neu motiffau (livedo racemosa) porffor ar y coesau. Gallwn hefyd weld ffenomen Raynaud (mae ychydig fys yn troi'n wyn yn yr oerfel), neu hyd yn oed gangrene bys neu droed.

Mae orchitis (llid y geilliau) yn un o'r amlygiadau mwyaf nodweddiadol o PAN, a achosir gan fasgwlitis y rhydweli geilliol a all arwain at necrosis y ceilliau.

Mae syndrom llidiol biolegol yn bresennol yn y mwyafrif o gleifion â PAN (cynnydd yn y gyfradd waddodi i fwy na 60 mm yn yr awr gyntaf, mewn C Protein Adweithiol, ac ati), hyper eosinoffilia mawr (cynnydd mewn celloedd gwaed gwyn polynuclear eosinoffilig).

Mae haint hepatitis B yn arwain at bresenoldeb antigen HBs mewn oddeutu ¼ i 1/3 o gleifion

Mae angiograffeg yn datgelu microaneurysms a stenosis (lleihad mewn safon neu ymddangosiad meinhau) llongau calibr canolig.

Mae triniaeth PAN yn dechrau gyda therapi corticosteroid, weithiau wedi'i gyfuno â gwrthimiwnyddion (yn enwedig cyclophosphamide)

Mae biotherapïau'n digwydd wrth reoli PAN, yn enwedig rituximab (gwrth-CD20).

Clefyd y bychod

Mae clefyd Buerger neu thromboangiitis obliterans yn angiitis sy'n effeithio ar segmentau o rydwelïau bach a chanolig a gwythiennau'r aelodau isaf ac uchaf, gan achosi thrombosis ac ail-realeiddio'r llongau yr effeithir arnynt. Mae'r afiechyd hwn yn fwy cyffredin yn Asia ac ymhlith Iddewon Ashkenazi.

Mae'n digwydd mewn claf ifanc (llai na 45 oed), ysmygwr yn aml, sy'n dechrau cyflwyno amlygiadau o arteritis yn gynnar mewn bywyd (isgemia'r bysedd neu'r bysedd traed, clodio ysbeidiol, wlserau prifwythiennol isgemig neu gangrene y coesau, ac ati)

Mae arteriograffeg yn datgelu difrod i'r rhydwelïau distal.

Mae triniaeth yn cynnwys rhoi'r gorau i ysmygu yn gyfan gwbl, sy'n sbardun ac yn gwaethygu'r afiechyd.

Mae'r meddyg yn rhagnodi vasodilators a chyffuriau gwrthblatennau fel aspirin

Efallai y bydd angen llawdriniaeth ailfasgwlareiddio.

Clefyd Kawasaki

Mae clefyd Kawasaki neu “syndrom adeno-cwtog-mwcaidd” yn fasgwlitis sy'n effeithio'n ddewisol ar diriogaeth y rhydwelïau coronaidd sy'n gyfrifol yn benodol am ymlediadau coronaidd a all fod yn ffynhonnell marwolaeth, yn enwedig mewn plant rhwng 6 mis a 5 oed sydd ag amledd brig yn 18 mis oed.

Mae'r afiechyd yn digwydd mewn tri cham dros sawl wythnos

Cyfnod acíwt (yn para 7 i 14 diwrnod): twymyn gyda brech ac ymddangosiad “gwefusau ceirios”, “tafod mefus”, “llygaid wedi eu chwistrellu” gan lid yr ymennydd dwyochrog, “plentyn anhraethadwy”, oedema a chochni'r dwylo a'r traed. Yn ddelfrydol, dylid cychwyn triniaeth ar hyn o bryd i gyfyngu ar y risg o sequelae cardiaidd

Cyfnod subacute (14 i 28 diwrnod) gan arwain at bilio mwydion y bysedd a'r bysedd traed yn dechrau o amgylch yr ewinedd. Ar hyn o bryd y mae ymlediadau coronaidd yn ffurfio

Cyfnod ymadfer, fel arfer yn rhydd o symptomau, ond pan all cymhlethdodau cardiaidd sydyn ddigwydd oherwydd ffurfio ymlediadau coronaidd yn y cyfnod blaenorol.

Yr arwyddion eraill yw brech diaper, coch llachar gyda ruff desquamative, arwyddion cardiofasgwlaidd (grwgnach ar y galon, carlam y galon, annormaleddau Electro CardioGram, pericarditis, myocarditis…), treulio (dolur rhydd, chwydu, poen yn yr abdomen…), Niwrolegol (llid yr ymennydd aseptig, confylsiynau , parlys), wrinol (crawn di-haint yn yr wrin, urethritis), polyarthritis…

Dangosir llid sylweddol yn y gwaed gyda Chyfradd Gwaddodi sy'n fwy na 100mm yn yr awr gyntaf a phrotein C-adweithiol uchel iawn, cynnydd amlwg mewn celloedd gwaed gwyn polynuclear sy'n fwy nag 20 elfen / mm000, a chynnydd mewn platennau.

Mae'r driniaeth yn seiliedig ar imiwnoglobwlinau a chwistrellwyd yn fewnwythiennol (IV Ig) mor gynnar â phosibl i gyfyngu ar y risg o ymlediad coronaidd. Os nad yw IVIG yn effeithiol, mae meddygon yn defnyddio cortisone mewnwythiennol neu aspirin.