Microangiopathi

Microangiopathi

Wedi'i ddiffinio fel difrod i bibellau gwaed bach, gwelir microangiopathi mewn amrywiol batholegau. Gall gymell dioddefaint mewn gwahanol organau, gyda chanlyniadau amrywiol iawn yn dibynnu a yw'n gysylltiedig â diabetes (microangiopathi diabetig) neu â syndrom microangiopathi thrombotig. Gwelir methiannau organau (dallineb, methiant arennol, difrod organau lluosog, ac ati) yn yr achosion mwyaf difrifol ac os bydd oedi neu fethiant triniaeth.

Beth yw microangiopathi?

Diffiniad

Diffinnir microangiopathi fel difrod i bibellau gwaed bach, ac yn fwy arbennig rhydwelïau a chapilarïau arteriolar sy'n cyflenwi organau. Gall ddigwydd o dan amodau gwahanol:

  • Mae microangiopathi diabetig yn gymhlethdod diabetes math 1 neu 2. Mae'r difrod i'r llongau fel arfer wedi'i leoli yn y llygad (retinopathi), yr aren (neffropathi) neu'r nerf (niwroopathi). Gall felly achosi niwed i'r golwg hyd at ddallineb, methiant yr arennau, neu hyd yn oed niwed i'r nerfau.
  • Mae microangiopathi thrombig yn rhan o grŵp o afiechydon lle mae ceuladau gwaed yn rhwystro llongau bach (ffurfio agregau platennau gwaed). Mae'n amlygu ei hun mewn amrywiol syndromau sy'n cysylltu annormaleddau gwaed (lefelau isel o blatennau a chelloedd gwaed coch) a methiant un neu fwy o organau fel yr aren, yr ymennydd, y coluddion neu'r galon. Y ffurfiau mwyaf clasurol yw purpura thrombocytopenig thrombotig, neu syndrom Moschowitz, a syndrom uremig hemolytig. 

Achosion

Microangiopathi diabetig

Mae microangiopathi diabetig yn deillio o hyperglycemia cronig sy'n achosi niwed i'r llongau. Mae'r briwiau hyn yn cychwyn yn hwyr, gyda'r diagnosis yn aml yn cael ei wneud ar ôl 10 i 20 mlynedd o ddatblygiad afiechyd. Maent yn llawer mwy cynnar pan fo'r siwgr yn y gwaed yn cael ei reoli'n wael gan gyffuriau (haemoglobin glyciedig, neu HbA1c, rhy uchel).

Mewn retinopathi diabetig, mae gormod o glwcos yn arwain yn gyntaf at ficro-achosion lleol o'r llongau. Yna crëir ymlediadau bach o'r llongau i fyny'r afon (microaneurysms), gan arwain at hemorrhages bach (hemorrhages retina punctiform). Mae'r difrod hwn i'r pibellau gwaed yn arwain at ymddangosiad ardaloedd retina sydd wedi'u dyfrhau'n wael, o'r enw ardaloedd isgemig. Ar y cam nesaf, mae llongau annormal newydd (neovessels) yn amlhau ar wyneb y retina mewn modd anarchaidd. Mewn ffurfiau difrifol, mae'r retinopathi toreithiog hwn yn achosi dallineb.

Mewn neffropathi diabetig, mae microangiopathi yn achosi briwiau yn y llongau sy'n cyflenwi glomerwli'r aren, strwythurau sy'n ymroddedig i hidlo gwaed. Mae waliau cychod gwan a dyfrhau gwael yn y pen draw yn amharu ar swyddogaeth yr arennau.

Mewn niwroopathi diabetig, mae niwed i'r nerfau yn deillio o ficangangiopathi, ynghyd â niwed uniongyrchol i ffibrau nerf oherwydd gormod o siwgr. Gallant effeithio ar nerfau ymylol, sy'n rheoli cyhyrau ac yn trosglwyddo teimladau, neu nerfau yn y system nerfol awtonomig sy'n rheoli gweithrediad y viscera.

Thrombotique Microangiopathie

Mae'r term microangiopathi thrombotig yn dynodi afiechydon â mecanweithiau gwahanol iawn er gwaethaf eu pwyntiau cyffredin, nad yw eu hachosion bob amser yn hysbys.

Yn aml mae gan Purpura Thrombocytopenig Thrombotic (TTP) darddiad hunanimiwn. Mae'r corff yn gwneud gwrthgyrff sy'n blocio swyddogaeth ensym o'r enw ADAMTS13, sydd fel arfer yn atal agregu platennau yn y gwaed. 

Mewn achosion prinnach, mae diffyg parhaol o ADAMTS13 yn gysylltiedig â threigladau etifeddol.

Mae'r syndrom uremig hemolytig (HUS) yn arwain at fwyafrif helaeth yr achosion o haint. Mae'r gwahanol fathau bacteriol sy'n argyhoeddedig yn secretu tocsin o'r enw shigatoxin, sy'n ymosod ar y llongau. Ond mae yna hefyd HUS etifeddol, sy'n gysylltiedig â chanser, â haint HIV, trawsblaniad mêr esgyrn neu â chymryd rhai cyffuriau, yn enwedig cyffuriau gwrth-ganser.

Diagnostig

Mae diagnosis microangiopathi yn seiliedig yn bennaf ar archwiliad clinigol. Gall y meddyg gynnal amryw archwiliadau yn dibynnu ar gyd-destun y digwyddiad a'r symptomau, er enghraifft:

  • fundus neu angiograffeg i ganfod a monitro retinopathi diabetig,
  • penderfynu ar ficro-albwmin yn yr wrin; profi am creatinin yn y gwaed neu'r wrin i fonitro swyddogaeth yr arennau,
  • cyfrif gwaed i wirio am lefelau isel o blatennau a chelloedd coch y gwaed yn y gwaed,
  • chwilio am heintiau,
  • delweddu (MRI) ar gyfer niwed i'r ymennydd

Y bobl dan sylw

Mae microangiopathïau diabetig yn gymharol gyffredin. Mae gan oddeutu 30 i 40% o bobl ddiabetig retinopathi ar wahanol gamau, neu tua miliwn o bobl yn Ffrainc. Dyma brif achos dallineb cyn 50 oed mewn gwledydd diwydiannol. Diabetes hefyd yw prif achos clefyd arennol cam diwedd yn Ewrop (12 i 30%), ac mae angen triniaeth dialysis ar nifer cynyddol o ddiabetig math 2.

Mae microangiopathïau thrombig yn llawer llai cyffredin:

  • Amcangyfrifir bod amlder PPT rhwng 5 a 10 achos newydd fesul miliwn o drigolion y flwyddyn, gyda mwyafrif menywod (3 merch yn cael eu heffeithio ar gyfer 2 ddyn). Mae PTT etifeddol, a welir mewn plant a babanod newydd-anedig, yn ffurf brin iawn o ficroangiopathi thrombotig, gyda dim ond ychydig ddwsin o achosion wedi'u nodi yn Ffrainc.
  • Mae amlder SHUs yr un drefn ag PPT. Plant yw prif dargedau'r heintiau sy'n gyfrifol amdanynt yn Ffrainc, HUS mewn oedolion yn amlach oherwydd heintiau a gontractiwyd wrth deithio (yn enwedig gan asiant dysentria).

Ffactorau risg

Gall y risg o ficroangiopathi diabetig gael ei gynyddu gan ffactorau genetig. Gall gorbwysedd arterial, ac yn fwy cyffredinol ffactorau risg cardiofasgwlaidd (dros bwysau, lefelau lipid gwaed uwch, ysmygu), fod yn ffactorau gwaethygol.

Gellir hyrwyddo PPT trwy feichiogrwydd.

Symptomau microangiopathi

Microangiopathi diabetig

Symptomau microangiopathi diabetig wedi'u gosod yn llechwraidd. Mae'r esblygiad yn dawel nes ymddangosiad cymhlethdodau:

  • aflonyddwch gweledigaeth sy'n gysylltiedig â retinopathi,
  • blinder, problemau wrinol, pwysedd gwaed uchel, colli pwysau, aflonyddwch cwsg, crampiau, cosi, ac ati rhag ofn methiant arennol,
  • poen, fferdod, gwendid, llosgi neu goglais teimladau ar gyfer niwropathïau ymylol; troed diabetig: haint, briwiau neu ddinistrio meinweoedd dwfn y droed sydd â risg uchel o gael eu tylino; problemau rhywiol, anhwylderau treulio, wrinol neu gardiaidd pan fydd niwroopathi yn effeithio ar y system nerfol awtonomig…

Thrombotique Microangiopathie

Mae'r symptomau'n amrywiol, ac yn cychwyn yn amlaf.

Mae cwymp lefel y platennau gwaed (thrombocytopenia) yn y PTT yn achosi gwaedu, a fynegir gan ymddangosiad smotiau coch (purpura) ar y croen.

Gall anemia sy'n gysylltiedig â chyfrif celloedd gwaed coch isel ymddangos fel blinder difrifol a byrder anadl.

Mae poen organ yn amrywio'n fawr ond yn aml mae'n sylweddol. Mewn achosion difrifol, gall fod golwg ar unwaith, namau yn y coesau, niwrolegol (dryswch, coma, ac ati), anhwylderau cardiaidd neu dreulio, ac ati. Mae cyfranogiad yr arennau yn gymedrol yn gyffredinol mewn PTT, ond gall fod yn ddifrifol yn HUS. Y bacteria sy'n gyfrifol am HUS hefyd yw achos dolur rhydd gwaedlyd weithiau.

Triniaethau ar gyfer microangiopathi

Trin microangiopathi diabetig

Triniaeth feddygol diabetes

Mae triniaeth feddygol diabetes yn ei gwneud hi'n bosibl gohirio cychwyn microangiopathi a chyfyngu ar ganlyniadau difrod i'r llongau. Mae'n seiliedig ar fesurau hylan a dietegol (diet priodol, gweithgaredd corfforol, colli pwysau, osgoi tybaco, ac ati), ar fonitro lefel siwgr yn y gwaed ac ar sefydlu triniaeth gyffuriau briodol (cyffuriau gwrth-diabetig neu inswlin).

Rheoli retinopathïau diabetig

Efallai y bydd yr offthalmolegydd yn awgrymu triniaeth ffotocoagulation laser sy'n targedu briwiau cynnar y retina i'w hatal rhag symud ymlaen.

Ar gam mwy datblygedig, dylid ystyried ffotocoagulation pan-retina (PPR). Yna mae'r driniaeth laser yn ymwneud â'r retina cyfan, ac eithrio'r macwla sy'n gyfrifol am olwg canolog.

Mewn ffurfiau difrifol, mae angen triniaeth lawfeddygol weithiau.

Rheoli neffropathïau diabetig

Ar gam clefyd arennol cam olaf, mae angen gwneud iawn am gamweithrediad yr arennau naill ai trwy ddialysis neu trwy droi at drawsblaniad arennol (trawsblaniad).

Rheoli niwropathïau diabetig

Gellir defnyddio gwahanol ddosbarthiadau o gyffuriau (gwrth-epileptigau, cyffuriau gwrth-ddisylwedd, gwrthiselyddion tricyclic, poenliniarwyr opioid) i frwydro yn erbyn poen niwropathig. Bydd triniaethau symptomig yn cael eu cynnig os bydd cyfog neu chwydu, anhwylderau cludo, problemau yn y bledren, ac ati.

Thrombotique Microangiopathie

Mae microangiopathi thrombig yn aml yn cyfiawnhau sefydlu triniaeth frys mewn uned gofal dwys. Am amser hir, roedd y prognosis braidd yn llwm oherwydd na chafwyd triniaeth addas ac roedd y diagnosis yn aneffeithlon. Ond gwnaed datblygiadau ac maent bellach yn caniatáu iachâd mewn llawer o achosion.

Triniaeth feddygol o ficangangiopathi thrombotig

Mae'n seiliedig yn bennaf ar gyfnewidfeydd plasma: defnyddir peiriant i ddisodli plasma'r claf â phlasma gan roddwr gwirfoddol. Mae'r driniaeth hon yn ei gwneud hi'n bosibl cyflenwi'r protein ADAMTS13 sy'n ddiffygiol yn y PTT, ond hefyd i gael gwared ar waed y claf o autoantibodies (HUS o darddiad hunanimiwn) a phroteinau sy'n hyrwyddo ffurfio ceuladau.

Mewn plant sy'n dioddef o HUS sy'n gysylltiedig â shigatoxin, mae'r canlyniad yn aml yn ffafriol heb yr angen am gyfnewid plasma. Mewn achosion eraill, dylid ailadrodd cyfnewidiadau plasma nes bod y cyfrif platennau yn cael eu normaleiddio. Maent yn eithaf effeithiol, ond gallant beri risgiau o gymhlethdodau: heintiau, thromboses, adweithiau alergaidd…

Maent yn aml yn gysylltiedig â thriniaethau eraill: corticosteroidau, cyffuriau gwrthblatennau, gwrthgyrff monoclonaidd, ac ati.

Dylai triniaeth heintiau â gwrthfiotigau gael eu personoli.

Rheoli symptomau cysylltiedig 

Efallai y bydd angen mesurau dadebru yn ystod yr ysbyty brys. Mae achosion niwrolegol neu gardiolegol yn cael eu monitro'n agos.

Yn y tymor hir, weithiau gwelir sequelae fel methiant arennol, gan gyfiawnhau rheolaeth therapiwtig.

Atal microangiopathi

Normaleiddio siwgr yn y gwaed a'r frwydr yn erbyn ffactorau risg yw'r unig atal microangiopathïau diabetig. Dylid ei gyfuno â monitro rheolaidd ar swyddogaeth y llygaid a'r arennau.

Mae cyffuriau gwrthhypertensive yn cael effaith amddiffynnol ar yr aren. Fe'ch cynghorir hefyd i leihau cymeriant protein dietegol. Dylid osgoi rhai cyffuriau sy'n wenwynig i'r aren.

Nid yw'n bosibl atal microangiopathïau thrombotig, ond efallai y bydd angen monitro'n rheolaidd er mwyn osgoi ailwaelu, yn enwedig mewn pobl â TTP.

Gadael ymateb