L'insulinome

L'insulinome

Mae inswlinoma yn fath prin o diwmor yn y pancreas sy'n tyfu ar draul celloedd sy'n secretu inswlin. Ei bresenoldeb yw achos ymosodiadau hypoglycemia difrifol weithiau. Gan amlaf yn anfalaen ac yn fach o ran maint, nid yw'r tiwmor bob amser yn hawdd ei leoli. Mae cyfradd llwyddiant tynnu llawfeddygol yn uchel.

Inswlinoma, beth ydyw?

Diffiniad

Mae inswlinoma yn diwmor o'r pancreas, o'r enw endocrin oherwydd ei fod yn achosi secretiad inswlin gormodol. Fel rheol, cynhyrchir yr hormon hypoglycemig hwn mewn ffordd reoledig gan ddosbarth o gelloedd yn y pancreas, celloedd beta, i ostwng lefelau glwcos yn y gwaed pan fyddant yn codi'n rhy uchel. Ond mae secretiad inswlin gan y tiwmor yn afreolus, sy'n arwain at benodau o hypoglycemia “swyddogaethol” fel y'u gelwir mewn oedolion iach, nad ydynt yn ddiabetig.

Mae tua 90% o inswlinoma yn diwmorau anfalaen ynysig. Mae cyfran fach yn cyfateb i diwmorau lluosog a / neu falaen - mae'r olaf yn cael ei wahaniaethu gan achosion metastasisau.

Mae'r tiwmorau hyn yn fach ar y cyfan: nid yw naw o bob deg yn fwy na 2 cm, ac mae tri o bob deg yn llai nag 1 cm.

Achosion

Mae mwyafrif helaeth yr inswlinoma yn ymddangos yn achlysurol, heb unrhyw achos wedi'i nodi. Mewn achosion prin, mae ffactorau etifeddol yn gysylltiedig.

Diagnostig

Dylid ystyried presenoldeb inswlinoma pan fydd pwnc nad yw'n ddiabetig yn cyflwyno symptomau cyfnodau cylchol o hypoglycemia heb unrhyw achos amlwg arall (alcoholiaeth, annigonolrwydd arennol, hepatig neu adrenal, cyffuriau, ac ati).

Amlygir inswlinoma gan lefelau glwcos gwaed isel iawn ynghyd â lefelau inswlin uchel iawn. I ddangos hyn, rydym yn ymarfer prawf ymprydio sy'n para uchafswm o 72 awr o dan oruchwyliaeth feddygol. Mae'r diagnosis yn seiliedig ar brofion gwaed a gymerir pan fydd symptomau hypoglycemia yn digwydd. Stopir y prawf cyn gynted ag y bydd lefel glwcos y gwaed yn gostwng gormod.

Yna cynhelir arholiadau delweddu i ddod o hyd i'r inswlinoma. Yr arholiad cyfeirio yw adleisio-endosgopi, sy'n caniatáu astudiaeth fanwl o'r pancreas gan ddefnyddio tiwb hyblyg wedi'i ffitio â chamera a stiliwr uwchsain bach, a gyflwynir i'r system dreulio trwy'r geg. Gall profion eraill fel sganiwr angio fod yn ddefnyddiol hefyd.

Er gwaethaf datblygiadau mewn delweddu, mae lleoli tiwmorau bach yn parhau i fod yn anodd. Fe'i gwneir weithiau ar ôl llawdriniaeth archwiliadol diolch i groen y pen wedi'i gyfuno ag uwchsain mewnwythiennol, gan ddefnyddio stiliwr uwchsain penodol.

Y bobl dan sylw

Er mai hwn yw achos amlaf hypoglycemia tiwmor mewn oedolion, mae inswlinoma yn parhau i fod yn diwmor prin iawn, gan effeithio ar 1 i 2 o bobl fesul miliwn o drigolion (50 i 100 o achosion newydd bob blwyddyn yn Ffrainc).

Gwneir y diagnosis yn aml oddeutu 50 oed. Mae rhai awduron yn nodi goruchafiaeth benywaidd fach.

Ffactorau risg

Yn anaml, mae inswlinoma yn gysylltiedig â neoplasia endocrin lluosog math 1, syndrom etifeddol prin a amlygir gan bresenoldeb tiwmorau mewn sawl chwarren endocrin. Mae chwarter yr inswlinomas hyn yn falaen. Byddai'r risg o ddatblygu inswlinoma hefyd yn gysylltiedig i raddau llai â chlefydau etifeddol eraill (clefyd von Hippel Lindau, niwrofibromatosis Recklinghausen a sglerosis twberus Bourneville).

Symptomau inswlinoma

Mae penodau o hypoglycemia dwys yn ymddangos amlaf - ond nid yn systematig - yn y bore ar stumog wag neu ar ôl ymarfer corff.

Effaith diffyg glwcos ar y system nerfol 

Mae'r symptomau'n cynnwys teimlo'n wan ac yn sâl gyda neu heb fod yn anymwybodol, cur pen, aflonyddwch gweledol, sensitifrwydd, sgiliau echddygol neu gydsymud, newyn sydyn ... Gall rhai symptomau fel dryswch neu aflonyddwch wrth ganolbwyntio, personoliaeth neu ymddygiad efelychu patholeg seiciatrig neu niwrolegol, sy'n cymhlethu'r diagnosis. .

Bwyta hypoglycemig

Yn yr achosion mwyaf difrifol, mae hypoglycemia yn achosi coma sy'n cychwyn yn sydyn, fwy neu lai yn ddwfn ac yn aml yng nghwmni chwysu dwys.

Symptomau eraill

Mae'r symptomau hyn yn aml yn gysylltiedig ag arwyddion o adwaith awtonomig i hypoglycemia:

  • pryder, cryndod
  • cyfog,
  • teimlad o wres a chwysu,
  • pallor,
  • tachychardie…

     

Gall penodau dro ar ôl tro o hypoglycemia arwain at fagu pwysau.

Trin inswlinoma

Triniaeth lawfeddygol

Mae tynnu inswlinoma yn llawfeddygol yn rhoi canlyniadau da iawn (cyfradd iachâd oddeutu 90%).

Pan fydd y tiwmor yn sengl ac wedi'i leoli'n dda, gellir targedu'r ymyrraeth yn fawr (enucleation) ac weithiau mae llawdriniaeth leiaf ymledol yn ddigonol. Os yw'r lleoliad yn amwys neu os bydd tiwmorau lluosog, mae hefyd yn bosibl tynnu'r pancreas (pancreatectomi) yn rhannol.

Rheoli siwgr gwaed

Wrth aros am lawdriniaeth neu os bydd symptomau'n parhau ar ôl llawdriniaeth, gall meddyginiaethau fel analogau diazocsid neu somatostatin helpu i atal siwgr gwaed rhag gollwng gormod.

Triniaethau gwrth-ganser

Yn wyneb inswlinoma malaen anweithredol, symptomatig neu flaengar, gellir gweithredu amrywiol driniaethau gwrth-ganser:

  • Dylid ystyried bod cemotherapi'n lleihau màs tiwmor mawr.
  • Gall Everolimus, asiant gwrthfwmor gwrthimiwnedd, fod yn ddefnyddiol os bydd hypoglycemia yn parhau.
  • Mae radiotherapi metabolaidd yn defnyddio sylweddau ymbelydrol a weinyddir gan lwybr gwythiennol neu geg, sy'n ffafriol yn rhwymo i gelloedd canser i'w dinistrio. Mae wedi'i gadw ar gyfer tiwmorau sy'n dangos ychydig o fetastasis esgyrn a / neu'n datblygu'n araf.

Gadael ymateb