Cynnwys
Mae alfeolitis ffibro idiopathig (IFA) yn glefyd sy'n parhau i fod yn un o'r rhai a astudiwyd leiaf, ymhlith patholegau eraill interstitiwm yr ysgyfaint. Gyda'r math hwn o alveolitis, mae llid yr interstitiwm pwlmonaidd yn digwydd gyda'i ffibrosis. Dioddef, gan gynnwys llwybrau anadlu, parenchyma'r ysgyfaint. Mae hyn yn effeithio'n negyddol ar gyflwr yr organau anadlol, yn arwain at eu newidiadau cyfyngol, tarfu ar gyfnewid nwy a methiant anadlol, sy'n achosi marwolaeth.
Gelwir alfeolitis ffibro idiopathig hefyd yn ffibrosis pwlmonaidd idiopathig. Defnyddir y derminoleg hon yn bennaf gan arbenigwyr Saesneg (ffibrosis pwlmonaidd idiopathig), yn ogystal â phwlmonolegwyr Almaeneg (idiopa-thische Lungenfibrose). Yn y DU, gelwir ELISA yn “alfeolitis ffibrosu cryptogenig” (alfeolitis ffibro cryptogenig).
Mae gan y termau “cryptogenig” ac “idiopathig” rai gwahaniaethau, ond maent bellach yn cael eu defnyddio'n gyfnewidiol. Mae'r ddau air hyn yn golygu bod achos y clefyd yn parhau i fod yn aneglur.
Epidemioleg a ffactorau risg
Mae gwybodaeth ystadegol sy'n adlewyrchu nifer yr achosion o'r clefyd yn anghyson iawn. Tybir bod anghysondebau o'r fath oherwydd cynhwysiant cleifion nid yn unig ag alfeolitis ffibro idiopathig, ond hefyd â niwmonia interstitial idiopathig eraill (IIP).
Allan o 100 o ddynion, mae 000 o bobl yn profi patholeg, ac 20 o bobl allan o 100 o fenywod. Mewn blwyddyn, mae 000 o bobl yn mynd yn sâl am bob 13 dyn, a 100 o bobl am bob 000 o fenywod.
Er nad yw achosion alfeolitis idiopathig yn hysbys ar hyn o bryd, nid yw gwyddonwyr yn rhoi'r gorau i geisio darganfod gwir natur tarddiad y clefyd. Mae rhagdybiaeth bod gan y patholeg sail enetig, pan fydd gan berson ragdueddiad etifeddol i ffurfio meinweoedd ffibrog yn yr ysgyfaint. Mae hyn yn digwydd mewn ymateb i unrhyw niwed i gelloedd y system resbiradol. Mae gwyddonwyr yn cadarnhau'r rhagdybiaeth hon gyda hanes teuluol, pan fydd y clefyd hwn yn cael ei olrhain mewn perthnasau gwaed. Hefyd o blaid sail genetig y clefyd yw'r ffaith bod ffibrosis yr ysgyfaint yn aml yn amlygu ei hun mewn cleifion â phatholegau etifeddol, er enghraifft, â chlefyd Gaucher.
Newidiadau strwythurol yn yr ysgyfaint
Prif nodweddion y darlun morffolegol o alfeolitis ffibro idiopathig yw:
Presenoldeb ffibrosis trwchus y parenchyma pwlmonaidd.
Mae newidiadau morffolegol yn cael eu dosbarthu yn ôl math heterogenaidd anghyson. Mae sylwi o'r fath oherwydd y ffaith bod ardaloedd o feinweoedd iach a difrodi bob yn ail yn yr ysgyfaint. Gall newidiadau fod yn ffibrog, systig, ac ar ffurf llid interstitial.
Mae rhan uchaf yr acinws yn cael ei gynnwys yn gynnar yn y broses llidiol.
Yn gyffredinol, mae histoleg meinwe'r ysgyfaint mewn alfeolitis ffibro idiopathig yn debyg i ddarlun tebyg i niwmonia interstitial.
Symptomau alfeolitis ffibro idiopathig
Yn fwyaf aml, gwneir diagnosis o alfeolitis idiopathig ffibro mewn cleifion sy'n hŷn na 50 mlynedd. Mae dynion yn mynd yn sâl yn amlach na merched. Y gymhareb fras yw 1,7:1.
Mae cleifion yn nodi diffyg anadl, sy'n cynyddu'n gyson. Nid yw'r claf yn gallu cymryd anadl ddwfn (dyspnea anadlol), mae peswch sych heb sbwtwm yn ei boeni. Mae dyspnea yn digwydd ym mhob claf ag alfeolitis ffibro idiopathig.
Po gryfaf yw'r diffyg anadl, y mwyaf difrifol yw cwrs y clefyd. Wedi ymddangos unwaith, nid yw'n mynd heibio mwyach, ond dim ond symud ymlaen. Ar ben hynny, nid yw ei ddigwyddiad yn dibynnu ar yr amser o'r dydd, ar y tymheredd amgylchynol a ffactorau eraill. Mae'r cyfnodau anadlol mewn cleifion yn cael eu byrhau, yn ogystal â'r cyfnodau dod i ben. Felly, mae anadlu cleifion o'r fath yn gyflym. Mae gan bob un ohonynt syndrom goranadlu.
Os yw person eisiau cymryd anadl ddwfn, yna mae hyn yn arwain at beswch. Fodd bynnag, nid yw pob claf yn datblygu peswch, felly nid yw o ddiddordeb diagnostig. Tra mewn pobl â chlefyd rhwystrol cronig yr ysgyfaint, sy'n aml yn cael ei ddrysu ag ELISA, bydd peswch bob amser yn bresennol. Wrth i'r afiechyd fynd rhagddo, mae diffyg anadl yn arwain at y ffaith bod person yn dod yn anabl. Mae'n colli'r gallu i ynganu ymadrodd hir, ni all gerdded a gofalu amdano'i hun ar ei ben ei hun.
Go brin bod maniffesto patholeg i'w weld. Mae rhai cleifion yn nodi bod alfeolitis ffibro wedi dechrau datblygu ynddynt yn ôl y math o SARS. Felly, mae rhai gwyddonwyr yn awgrymu y gall y clefyd fod o natur firaol. Gan fod y patholeg yn datblygu'n araf, mae gan y person amser i addasu i'w fyrder anadl. Yn ddiarwybod iddynt eu hunain, mae pobl yn lleihau eu gweithgaredd ac yn symud ymlaen i fywyd mwy goddefol.
Mae peswch cynhyrchiol, hynny yw, peswch sy'n cyd-fynd â chynhyrchu sbwtwm, yn datblygu mewn dim mwy nag 20% o gleifion. Gall y mwcws gynnwys crawn, yn enwedig yn y cleifion hynny sy'n dioddef o alfeolitis ffibro idiopathig difrifol. Mae'r arwydd hwn yn beryglus, gan ei fod yn dynodi ychwanegu haint bacteriol.
Nid yw cynnydd yn nhymheredd y corff ac ymddangosiad gwaed yn y sbwtwm yn nodweddiadol ar gyfer y clefyd hwn. Wrth wrando ar yr ysgyfaint, mae'r meddyg yn clywed y crepitus sy'n digwydd ar ddiwedd ysbrydoliaeth. Os bydd gwaed yn ymddangos yn y crachboer, dylid cyfeirio'r claf i'w archwilio am ganser yr ysgyfaint. Mae'r clefyd hwn mewn cleifion ag ELISA yn cael ei ddiagnosio 4-12 gwaith yn amlach nag mewn pobl iach, hyd yn oed y rhai sy'n ysmygu.
Mae symptomau eraill ELISA yn cynnwys:
Poen ar y cyd.
Poenau cyhyrau.
Anffurfiadau'r phalangau ewinedd sy'n dechrau ymdebygu i ffyn drymiau. Mae'r symptom hwn yn digwydd mewn 70% o gleifion.
Daw crydiadau ar ddiwedd anadliad yn fwy dwys, ac ar y dechrau byddant yn fwy ysgafn. Mae arbenigwyr yn cymharu'r crepitus terfynol â hollt y seloffen neu'r sain a wneir pan agorir zipper.
Os ar gam cynnar yn natblygiad y clefyd, clywir crychiadau yn bennaf yn y rhanbarthau gwaelodol ôl, yna wrth iddo fynd yn ei flaen, clywir crychiadau dros wyneb cyfan yr ysgyfaint. Nid ar ddiwedd yr anadl, ond ar ei hyd cyfan. Pan fydd y clefyd newydd ddechrau datblygu, gall crepitus fod yn absennol pan fydd y torso yn gogwyddo ymlaen.
Ni chlywir sïon sych mewn dim mwy na 10% o gleifion. Yr achos mwyaf cyffredin yw broncitis. Mae datblygiad pellach y clefyd yn arwain at symptomau methiant anadlol, datblygiad cor pulmonale. Mae lliw y croen yn cael lliw lludw-syanotig, mae'r 2il dôn dros y rhydweli pwlmonaidd yn dwysáu, mae curiad y galon yn cyflymu, mae'r gwythiennau ceg y groth yn chwyddo, mae'r coesau'n chwyddo. Mae cam olaf y clefyd yn arwain at golli pwysau amlwg person, hyd at ddatblygiad cachecsia.
Diagnosis o alfeolitis ffibro idiopathig
Mae dulliau ar gyfer gwneud diagnosis o alfeolitis ffibro idiopathig ar hyn o bryd wedi'u diwygio. Er bod techneg ymchwil o'r fath fel biopsi ysgyfaint agored yn rhoi'r canlyniad mwyaf dibynadwy ac yn cael ei ystyried yn “safon aur” diagnosteg, nid yw bob amser yn cael ei hymarfer.
Mae hyn oherwydd anfanteision sylweddol biopsi ysgyfaint agored, gan gynnwys: mae'r weithdrefn yn ymledol, mae'n ddrud, ar ôl ei gweithredu, bydd angen gohirio triniaeth nes bod y claf yn gwella. Yn ogystal, ni fydd yn bosibl perfformio biopsi sawl gwaith. Mae'n gwbl amhosibl i ran benodol o gleifion ei berfformio, gan nad yw cyflwr iechyd dynol yn caniatáu hynny.
Y meini prawf diagnostig sylfaenol a ddatblygwyd i ganfod alfeolitis ffibro idiopathig yw:
Mae patholegau eraill interstitium yr ysgyfaint wedi'u heithrio. Mae hyn yn cyfeirio at afiechydon y gellid eu hysgogi trwy gymryd meddyginiaethau, anadlu sylweddau niweidiol, difrod systemig i'r meinwe gyswllt.
Mae swyddogaeth resbiradaeth allanol yn cael ei leihau, mae cyfnewid nwy yn yr ysgyfaint yn cael ei aflonyddu.
Yn ystod y sgan CT, canfyddir newidiadau rhwyll dwyochrog yn yr ysgyfaint, yn eu hadrannau gwaelodol.
Nid yw clefydau eraill yn cael eu cadarnhau ar ôl biopsi trawsbroncaidd neu lavage broncoalfeolar.
Mae meini prawf diagnostig ychwanegol yn cynnwys:
Mae'r claf dros 50 oed.
Mae diffyg anadl yn digwydd yn anweladwy i'r claf, yn cynyddu gydag ymdrech gorfforol.
Mae gan y clefyd gwrs hir (o 3 mis neu fwy).
Clywir crepitus yn rhanbarthau gwaelodol yr ysgyfaint.
Er mwyn i'r meddyg allu gwneud diagnosis, mae angen dod o hyd i gadarnhad o 4 prif faen prawf a 3 rhai ychwanegol. Mae gwerthuso meini prawf clinigol yn ei gwneud hi'n bosibl pennu ELISA gyda lefel uchel o debygolrwydd, hyd at 97% (data a ddarperir gan Raghu et al.), ond mae sensitifrwydd y meini prawf ei hun yn hafal i 62%. Felly, mae angen i tua thraean o gleifion berfformio biopsi ysgyfaint o hyd.
Mae tomograffeg gyfrifiadurol manwl uchel yn gwella ansawdd archwiliad ysgyfaint ac yn hwyluso diagnosis ELISA, yn ogystal â phatholegau tebyg eraill. Mae ei werth ymchwil yn hafal i 90%. Mae llawer o arbenigwyr yn mynnu rhoi'r gorau i'r biopsi yn llwyr, ar yr amod bod tomograffi manwl uchel wedi datgelu newidiadau sy'n nodweddiadol o alfeolitis idiopathig. Yn yr achos hwn, rydym yn sôn am ysgyfaint "diliau" (pan fo'r ardal yr effeithir arni yn 25%), yn ogystal â chadarnhad histolegol o bresenoldeb ffibrosis.
Nid oes gan ddiagnosteg labordy unrhyw arwyddocâd byd-eang o ran canfod patholeg.
Prif nodweddion y dadansoddiadau a gafwyd:
Cynnydd cymedrol mewn ESR (diagnosis mewn 90% o gleifion). Os bydd yr ESR yn cynyddu'n sylweddol, yna gall hyn ddangos tiwmor canseraidd, neu haint acíwt.
Mwy o cryoglobulins ac imiwnoglobwlinau (mewn 30-40% o gleifion).
Cynnydd mewn ffactorau gwrth-niwclear a gwynegol, ond heb ddatgelu patholeg systemig (mewn 20-30% o gleifion).
Cynnydd yn lefel serwm cyfanswm dehydrogenase lactad, sy'n ganlyniad i weithgaredd cynyddol macroffagau alfeolaidd ac alveocytes math 2.
Mwy o hematocrit a chelloedd gwaed coch.
Cynnydd yn lefel y leukocytes. Gall y dangosydd hwn fod yn arwydd o haint, neu'n arwydd o gymryd glucocorticosteroidau.
Gan fod alfeolitis ffibro yn arwain at aflonyddwch yng ngweithrediad yr ysgyfaint, mae'n bwysig gwerthuso eu cyfaint, hynny yw, eu gallu hanfodol, cyfanswm cynhwysedd, cyfaint gweddilliol a chynhwysedd gweddilliol swyddogaethol. Wrth berfformio'r prawf, bydd cyfernod Tiffno o fewn yr ystod arferol, neu hyd yn oed yn cynyddu. Bydd dadansoddiad o'r gromlin pwysau-cyfaint yn dangos ei symudiad i'r dde ac i lawr. Mae hyn yn dangos gostyngiad yn estynadwyedd yr ysgyfaint a gostyngiad yn eu cyfaint.
Mae'r prawf a ddisgrifir yn sensitif iawn, felly gellir ei ddefnyddio ar gyfer diagnosis cynnar o patholeg, pan nad yw astudiaethau eraill yn canfod unrhyw newidiadau eto. Er enghraifft, ni fydd prawf nwy gwaed a gyflawnir pan fyddwch yn gorffwys yn datgelu unrhyw annormaleddau. Dim ond yn ystod ymarfer corff y gwelir gostyngiad yn y tensiwn rhannol o ocsigen mewn gwaed rhydwelïol.
Yn y dyfodol, bydd hypoxemia yn bresennol hyd yn oed wrth orffwys a bydd hypocapnia yn cyd-fynd ag ef. Dim ond ar gam olaf y clefyd y mae hypercapnia yn datblygu.
Wrth gynnal radiograffeg, yn fwyaf aml mae'n bosibl delweddu newidiadau o'r math reticular neu reticulonodular. Fe'u ceir yn y ddau ysgyfaint, yn eu rhan isaf.
Mae meinwe reticular ag alfeolitis ffibro yn dod yn arw, mae llinynnau'n cael eu ffurfio ynddo, goleuadau cystig â diamedr o 0,5-2 cm. Maent yn ffurfio llun o “ysgyfaint diliau”. Pan fydd y clefyd yn cyrraedd y cam terfynol, mae'n bosibl delweddu gwyriad y tracea i'r dde a thracheomegali. Ar yr un pryd, dylai arbenigwyr ystyried y gall y llun pelydr-x aros o fewn yr ystod arferol mewn 16% o gleifion.
Os yw'r pleura yn rhan o'r broses patholegol mewn claf, mae adenopathi intrathorasig yn datblygu ac mae tewychu parenchymal yn dod yn amlwg, yna gall hyn ddangos cymhlethdod ELISA gan tiwmor canseraidd, neu glefyd yr ysgyfaint arall. Os yw claf yn datblygu alfeolitis ac emffysema ar yr un pryd, yna gall cyfaint yr ysgyfaint aros o fewn yr ystod arferol, neu hyd yn oed gael ei gynyddu. Arwydd diagnostig arall o'r cyfuniad o'r ddau afiechyd hyn yw gwanhau'r patrwm fasgwlaidd yn rhan uchaf yr ysgyfaint.
Yn ystod tomograffeg gyfrifiadurol cydraniad uchel, mae meddygon yn canfod yr arwyddion canlynol:
Cysgodion llinellol afreolaidd.
Lludedd systig.
Ffocws ffocws llai o dryloywder ym meysydd yr ysgyfaint o'r math “gwydr barugog”. Mae arwynebedd y difrod i'r ysgyfaint yn 30%, ond dim mwy.
Tewychu waliau'r bronci a'u afreoleidd-dra.
Anhrefn parenchyma'r ysgyfaint, bronciectasis traction. Rhanbarthau gwaelodol ac isblewrol yr ysgyfaint sy'n cael eu heffeithio fwyaf.
Os yw'r data CT yn cael ei werthuso gan arbenigwr, yna bydd y diagnosis yn 90% yn gywir.
Mae'r astudiaeth hon yn ei gwneud hi'n bosibl gwahaniaethu rhwng alfeolitis ffibro idiopathig a chlefydau eraill sydd â darlun tebyg, gan gynnwys:
niwmonitis gorsensitifrwydd cronig. Gyda'r afiechyd hwn, nid oes gan y claf newidiadau "cellog" yn yr ysgyfaint, mae nodwlau centrilobular yn amlwg, ac mae'r llid ei hun wedi'i ganoli yn rhannau uchaf a chanol yr ysgyfaint.
Asbestosis. Yn yr achos hwn, mae'r claf yn datblygu placiau plewrol a bandiau parenchymal o ffibrosis.
niwmonia interstitial desquamative. Bydd blacowts o'r math “gwydr barugog” yn cael ei ymestyn.
Yn ôl tomograffeg gyfrifiadurol, mae'n bosibl gwneud prognosis ar gyfer y claf. Bydd yn well i gleifion â syndrom gwydr daear, ac yn waeth i gleifion â newidiadau reticular. Nodir prognosis canolradd ar gyfer cleifion â symptomau cymysg.
Mae hyn oherwydd y ffaith bod cleifion â syndrom gwydr daear yn ymateb yn well i therapi glucocorticosteroid, a adlewyrchir gan arwyddion nodweddiadol yn ystod HRCT. Nawr mae meddygon yn cael eu harwain yn fwy gan ddata tomograffeg gyfrifiadurol wrth wneud prognosis na thrwy ddulliau eraill (lafa bronciol ac alfeolaidd, profion ysgyfaint, biopsi ysgyfaint). Tomograffeg gyfrifiadurol sy'n ei gwneud hi'n bosibl asesu i ba raddau y mae parenchyma'r ysgyfaint yn cymryd rhan yn y broses patholegol. Er bod biopsi yn ei gwneud hi'n bosibl archwilio rhan benodol o'r corff yn unig.
Ni ddylid eithrio lavage broncoalveolar o ymarfer diagnostig, gan ei fod yn ei gwneud hi'n bosibl pennu prognosis y patholeg, ei gwrs a phresenoldeb llid. Mewn lavage gydag ELISA, canfyddir nifer cynyddol o eosinoffiliau a neutrophils. Ar yr un pryd, mae'r symptom hwn yn nodweddiadol o glefydau eraill y meinwe ysgyfaint, felly ni ddylid goramcangyfrif ei arwyddocâd.
Mae lefel uchel o eosinoffiliau mewn lavage yn gwaethygu'r prognosis o alfeolitis ffibro idiopathig. Y ffaith yw bod cleifion o'r fath yn aml yn ymateb yn wael i driniaeth â chyffuriau corticosteroid. Mae eu defnydd yn caniatáu lleihau lefel y neutrophils, ond mae nifer yr eosinoffiliau yn aros yr un fath.
Os canfyddir crynodiadau uchel o lymffocytau yn yr hylif lavage, gall hyn ddangos prognosis ffafriol. Gan fod eu cynnydd yn aml yn digwydd gydag ymateb digonol gan y corff i driniaeth â corticosteroidau.
Mae biopsi trawsbroncaidd yn caniatáu ichi gael ardal fach o feinwe yn unig (dim mwy na 5 mm). Felly, mae gwerth addysgiadol yr astudiaeth yn cael ei leihau. Gan fod y dull hwn yn gymharol ddiogel i'r claf, mae'n cael ei ymarfer yng nghamau cynnar y clefyd. Gall biopsi eithrio patholegau fel sarcoidosis, niwmonitis gorsensitifrwydd, tiwmorau canseraidd, heintiau, niwmonia eosinoffilig, histocytosis, a phroteinosis alfeolaidd.
Fel y crybwyllwyd, mae biopsi math agored yn cael ei ystyried yn ddull clasurol ar gyfer gwneud diagnosis o ELISA, mae'n caniatáu ichi wneud diagnosis cywir, ond mae'n amhosibl rhagweld datblygiad patholeg a'i ymateb i driniaeth yn y dyfodol gan ddefnyddio'r dull hwn. Gall biopsi thoracosgopig ddisodli biopsi agored.
Mae'r astudiaeth hon yn cynnwys cymryd swm tebyg o feinwe, ond nid yw hyd traeniad y ceudod plewrol mor hir. Mae hyn yn lleihau'r amser y mae'r claf yn ei dreulio yn yr ysbyty. Mae cymhlethdodau o driniaeth thoracosgopig yn llai cyffredin. Fel y dengys astudiaethau, nid yw'n ddoeth rhagnodi biopsi agored i bob claf yn ddieithriad. Dim ond 11-12% o gleifion sydd ei angen mewn gwirionedd, ond dim mwy.
Yn y dosbarthiad rhyngwladol o glefydau yn y 10fed adolygiad, diffinnir ELISA fel “J 84.9 - Clefyd rhyng-stitaidd yr ysgyfaint, amhenodol.”
Gellir llunio diagnosis fel a ganlyn:
ELISA, cyfnod cynnar, methiant anadlol o'r radd 1af.
ELISA ar y cam o “ysgyfaint cellog”, methiant anadlol y 3ydd gradd, cor pwlmonal cronig.
Trin alfeolitis ffibro idiopathig
Nid yw dulliau effeithiol ar gyfer trin ELISA wedi'u datblygu eto. Ar ben hynny, mae'n anodd dod i gasgliad ynghylch effeithiolrwydd canlyniadau therapi, gan fod y data ar gwrs naturiol y clefyd yn fach iawn.
Mae triniaeth yn seiliedig ar y defnydd o gyffuriau sy'n lleihau'r ymateb llidiol. Defnyddir corticosteroidau a sytostatau, sy'n effeithio ar y system imiwnedd ddynol ac yn helpu i leihau llid. Esbonnir therapi o'r fath gan y rhagdybiaeth bod alfeolitis ffibro idiopathig yn datblygu yn erbyn cefndir o lid cronig, sy'n golygu ffibrosis. Os caiff yr adwaith hwn ei atal, yna gellir atal ffurfio newidiadau ffibrotig.
Mae tri llwybr posibl o therapi:
Triniaeth gyda glucocorticosteroidau yn unig.
Triniaeth gyda glucocorticosteroidau ag azathioprine.
Triniaeth gyda glucocorticosteroidau gyda cyclophosphamide.
Mae'r consensws rhyngwladol, a gynhaliwyd yn 2000, yn cynghori defnyddio'r 2 drefn olaf yn y driniaeth, er nad oes unrhyw ddadleuon o blaid eu heffeithiolrwydd o gymharu â monotherapi glucocorticosteroid.
Mae llawer o feddygon heddiw yn rhagnodi glucocorticosteroidau ar gyfer gweinyddiaeth lafar. Er ei bod yn bosibl cyflawni canlyniadau cadarnhaol dim ond mewn 15-20% o gleifion. Mae pobl iau na 50 oed, menywod yn bennaf, yn ymateb yn well i therapi o'r fath os oes ganddynt werthoedd uwch o lymffocytau yn y lavage o'r bronci a'r alfeoli, a gwneir diagnosis o newidiadau gwydr daear hefyd.
Dylai'r driniaeth barhau am o leiaf chwe mis. I werthuso ei effeithiolrwydd, rhowch sylw i symptomau'r afiechyd, canlyniadau pelydr-x a thechnegau eraill. Yn ystod y driniaeth, mae angen monitro lles y claf, gan fod therapi o'r fath yn gysylltiedig â risg uchel o gymhlethdodau.
Mae rhai arbenigwyr sy'n gwrthwynebu'r defnydd o sytostatau wrth drin ELISA. Maent yn cyfiawnhau hyn trwy ddweud bod y tebygolrwydd o gymhlethdodau gyda therapi o'r fath yn hynod o uchel. Mae hyn yn arbennig o wir yn achos y defnydd o Cyclophosphamide. Y sgil-effaith mwyaf cyffredin yw pancytopenia. Os yw'r platennau'n disgyn o dan 100/ml, neu os yw lefel y lymffocytau'n disgyn o dan 000/ml, yna mae dos y cyffuriau yn cael ei leihau.
Yn ogystal â leukopenia, mae triniaeth â cyclophosphamide yn gysylltiedig â datblygiad sgîl-effeithiau fel:
Canser y bledren.
Cystitis hemorrhagic.
Stomatitis.
Anhwylder y gadair.
Mae'r corff yn agored iawn i glefydau heintus.
Fodd bynnag, os cafodd y claf sytostatau ei ragnodi, yna bob wythnos bydd yn rhaid iddo roi gwaed am ddadansoddiad cyffredinol (yn ystod y 30 diwrnod cyntaf o ddechrau'r driniaeth). Yna rhoddir gwaed 1-2 gwaith mewn 14-28 diwrnod. Os cynhelir therapi gan ddefnyddio Cyclophosphamide, yna bob wythnos dylai'r claf ddod ag wrin i'w ddadansoddi. Mae'n bwysig asesu ei chyflwr a rheoli ymddangosiad gwaed yn yr wrin. Gall fod yn anodd gweithredu rheolaeth o'r fath mewn triniaeth gartref, felly, ni ddefnyddir trefn therapi o'r fath bob amser.
Mae gwyddonwyr yn gobeithio y bydd y defnydd o interfferon yn helpu i ymdopi ag alfeolitis ffibro idiopathig. Maent yn atal egino ffibroblastau a phrotein matrics yng nghelloedd meinwe'r ysgyfaint.
Ffordd radical o drin patholeg yw trawsblannu ysgyfaint. Mae goroesiad cleifion o fewn 3 blynedd ar ôl llawdriniaeth yn 60%. Fodd bynnag, mae llawer o gleifion ag ELISA yn oedrannus, felly ni allant oddef ymyriad o'r fath.
Trin cymhlethdodau
Os bydd y claf yn datblygu haint anadlol, yna rhagnodir gwrthfiotigau a gwrthmycotigau iddo. Mae meddygon yn mynnu bod cleifion o'r fath yn cael eu brechu rhag y ffliw a haint niwmococol. Mae therapi gorbwysedd ysgyfeiniol a chor pulmonale cronig heb ei ddigolledu yn cael ei wneud yn unol â'r protocolau perthnasol.
Os yw'r claf yn amlygu hypoxemia, yna dangosir therapi ocsigen iddo. Mae hyn yn ei gwneud hi'n bosibl lleihau diffyg anadl a chynyddu goddefgarwch ymarfer corff y claf.
Rhagolwg
Mae'r prognosis mewn cleifion ag alfeolitis ffibro idiopathig yn wael. Nid yw disgwyliad oes cyfartalog cleifion o'r fath yn fwy na 2,9 mlynedd.
Mae'r prognosis ychydig yn well mewn menywod sâl, mewn cleifion ifanc, ond dim ond ar yr amod nad yw'r afiechyd yn para mwy na blwyddyn. Mae hefyd yn gwella prognosis ymateb cadarnhaol y corff i driniaeth â glucocorticosteroidau.
Yn fwyaf aml, mae cleifion yn marw o fethiant anadlol a methiant y galon. Mae'r cymhlethdodau hyn yn datblygu oherwydd dilyniant ELISA. Gall hefyd fod yn angheuol oherwydd canser yr ysgyfaint.