Hypogammaglobulinemie

Hypogammaglobulinemie

Mae hypogammaglobulonemia yn ostyngiad yn lefel y gama-globwlinau neu imiwnoglobwlinau, sylweddau sydd â rôl bwysig yn y system imiwnedd. Gall yr anghysondeb biolegol hwn fod o ganlyniad i gymryd rhai cyffuriau neu i amrywiol batholegau, ac mae angen diagnosis cyflym ar rai ohonynt. 

Diffiniad o hypogammaglobulonemia

Diffinnir hypogammaglobulinemia gan lefel gama-globulin o lai na 6 g / l ar electrofforesis protein plasma (EPP). 

Mae globwlinau gama, a elwir hefyd yn imiwnoglobwlinau, yn sylweddau a wneir gan gelloedd gwaed. Mae ganddyn nhw rôl bwysig iawn yn amddiffynfeydd y corff. Mae hypogammaglobumonemia yn arwain at ostyngiad mwy neu lai difrifol mewn amddiffynfeydd imiwnedd. Mae'n brin.

Pam gwneud prawf globulin gama?

Yr archwiliad sy'n caniatáu ar gyfer penderfynu ar gama-globwlinau, ymhlith pethau eraill, yw electrofforesis proteinau serwm neu broteinau plasma. Fe'i cynhelir rhag ofn y bydd rhai clefydau yn amau ​​neu yn dilyn canlyniadau annormal yn ystod yr archwiliadau cyntaf. 

Rhagnodir yr archwiliad hwn rhag ofn y bydd diffyg imiwnedd humoral ym mhresenoldeb heintiau mynych, yn enwedig yr ENT a'r sffêr broncopwlmonaidd neu o ddirywiad yn y cyflwr cyffredinol, rhag ofn y bydd amheuaeth o myeloma lluosog (symptomau: poen esgyrn, anemia, heintiau mynych…). 

Gellir defnyddio'r prawf hwn hefyd yn dilyn canlyniadau annormal sy'n dangos cynnydd neu ostyngiad mewn protein serwm, protein wrin uchel, calsiwm gwaed uchel, annormaledd yn nifer y celloedd gwaed coch neu gelloedd gwaed gwyn.

Sut mae assay gama-globulin yn cael ei gynnal?

Electrofforesis proteinau serwm yw'r archwiliad sy'n ei gwneud hi'n bosibl mesur y globwlinau gama. 

Mae'r prawf bioleg arferol hwn (sampl gwaed, fel arfer o'r penelin) yn caniatáu dull meintiol gwahanol gydrannau protein y serwm (globwlinau albwmin, alffa1 ac alffa2, globwlinau beta1 a beta2, globulin gama). 

Mae electrofforesis proteinau serwm yn archwiliad syml sy'n ei gwneud hi'n bosibl canfod a chymryd rhan mewn monitro nifer o batholegau: syndromau llidiol, canserau penodol, anhwylderau ffisiolegol neu faethol.

Mae'n cyfeirio tuag at yr archwiliadau ychwanegol angenrheidiol (imiwneiddio a / neu brofion penodol o broteinau, asesiad haematolegol, archwilio arennol neu dreulio).

Pa ganlyniadau y gellir eu disgwyl o assay gama-globulin?

Gall darganfod hypogammaglobulonemia fod o ganlyniad i gymryd cyffuriau (therapi corticosteroid trwy'r geg, gwrthimiwnyddion, gwrth-epileptig, cemotherapi tiwmor, ac ati) neu i amrywiol batholegau. 

Mae archwiliadau ychwanegol yn caniatáu gwneud diagnosis pan fydd achos y cyffur yn cael ei ddiystyru. 

I ganfod patholegau sy'n argyfyngau diagnostig (myeloma cadwyn ysgafn, lymffoma, lewcemia myeloid cronig), cynhelir tri archwiliad: chwilio am syndrom tiwmor (lymphadenopathi, hepato-splenomegaly), canfod proteinwria a chyfrif gwaed.

Ar ôl i'r argyfyngau diagnostig hyn gael eu diystyru, crybwyllir achosion eraill hypogammaglobulonemia: syndrom nephrotic, enteropathïau exudative. Gall achosion enteropathïau exudative fod yn glefyd llidiol y coluddyn cronig, clefyd coeliag yn ogystal â thiwmorau treulio solet neu hemopathïau lymffoid penodol fel lymffoma neu amyloidosis cynradd (ALl, amyloidosis cadwyn ysgafn o imiwnoglobwlinau).

Yn fwy anaml, gall diffyg imiwnedd humoral achosi hypogammaglobulonemia.

Gall diffyg maeth difrifol neu syndrom Cushing hefyd fod yn achos hypogammaglobulonemia.

Mae archwiliadau ychwanegol yn caniatáu i'r diagnosis gael ei wneud (sganiwr thoraco-abdomen-pelfig, cyfrif gwaed, workup llidiol, albwminemia, proteinwria 24 awr, pennu pwysau imiwnoglobwlinau ac imiwneiddio gwaed)

Sut i drin hypogammaglobulonemia?

Mae triniaeth yn dibynnu ar yr achos. 

Gellir sefydlu triniaeth ataliol mewn pobl sy'n dioddef o hypogammaglobulinemia: brechu gwrth-niwmococol a brechiadau eraill, proffylacsis gwrthfiotig, amnewid mewn imiwnoglobwlinau aml-alluog.

Gadael ymateb