Disgrifiad cyffredinol o'r afiechyd
Mae'n anhwylder gwaed etifeddol prin lle gwelir problemau ceulo gwaed.
Mathau o hemoffilia
Mae hemoffilia yn anhwylder genetig lle mae un genyn ar y cromosom X yn newid. Yn dibynnu ar ba genyn sydd wedi treiglo, mae math ar wahân o glefyd yn cael ei wahaniaethu. Mae hemoffilia o dri math: A, B, C.
- Math A - nid oes protein arbennig yn y gwaed: globulin gwrthhemoffilig, ffactor VIII ceulo gwaed. Mae'r nam genynnau hwn yn digwydd mewn 85% o gleifion ac fe'i hystyrir yn glasurol.
- math B - nid yw ffactor IX yn ddigon gweithredol, oherwydd amharir ar broses ffurfio'r plwg ceulo eilaidd.
- Teipiwch C - mae hemoffilia o'r math hwn yn digwydd oherwydd swm annigonol o ffactor ceulo XI. Mae Math C yn fath prin iawn, a effeithiodd yn bennaf ar Iddewon Ashkenazi. Gall menywod a dynion fod yn sâl ag ef. Ar hyn o bryd, mae'r math hwn wedi'i eithrio o'r dosbarthiad oherwydd bod ei symptomau'n wahanol iawn i'r ddau fath cyntaf.
Achosion y clefyd
Mae'r prif reswm dros ddatblygu hemoffilia yn cael ei ystyried yn ffactor etifeddol.
Mae achosion yn brin iawn “hemoffilia digymell“. Mae hi'n ymddangos yn sydyn, er nad oedd gan y teulu y clefyd hwn o'r blaen. Yn dilyn hynny, trosglwyddir y math hwn o hemoffilia yn draddodiadol - ar y lefel enetig. Nid yw gweithwyr meddygol proffesiynol wedi nodi'r union resymau dros ddatblygiad y clefyd eto. Maent yn credu mai treiglad genyn newydd yw hwn.
Y tebygolrwydd o etifeddu hemoffilia
Mae dynion yn dioddef o'r clefyd hwn yn bennaf. Mae'r clefyd yn cael ei drosglwyddo i'r rhyw gwrywaidd mewn modd enciliol (wedi'i gysylltu â'r cromosom X). Os yw'r mab wedi etifeddu cromosom X y fam, nid yw'n cael hemoffilia. Mae menywod yn cael rôl “arweinydd” neu gludwr, ond gall fod eithriadau. Os yw'r tad yn sâl â hemoffilia, a'r fam yn gludwr, yna gall fod gan rieni o'r fath ferch sy'n dioddef o'r anhwylder hwn. Mae cyfanswm o tua 60 o achosion wedi'u cofrestru yn y byd lle'r oedd merched yn dioddef o hemoffilia, ac nad oeddent yn gludwyr.
Mae 3 amrywiad o drosglwyddo hemoffilia
- 1 Y fam yw cludwr y genyn, ond mae'r tad yn ddyn iach. Yn yr achos hwn, mae 4 canlyniad yn bosibl, gyda thebygolrwydd o 25%. Gellir geni mab iach neu ferch iach, mab sâl neu ferch gludwr.
- 2 Mae'r fam yn iach, mae'r tad yn sâl â hemoffilia. Yn y sefyllfa hon, bydd pob mab yn iach, a bydd pob merch yn dod yn gludwyr.
- 3 Y fam yw cludwr y genyn, ac mae'r tad yn sâl. Yn yr amrywiad hwn, gall fod 4 canlyniad: mab iach, merch sâl, mab sâl, neu ferch sy'n cludo. Mae gan bob canlyniad yr un cryfderau.
Symptomau hemoffilia
Mewn hemoffilia, arsylwir gwaedu gormodol, sy'n digwydd o bryd i'w gilydd gyda gwahanol leoleiddio yn ystod anafiadau amrywiol, gweithdrefnau meddygol (yn enwedig pigiadau intramwswlaidd ac ymyriadau llawfeddygol), a phan fydd dannedd yn cael eu tynnu.
Mae'n anodd iawn stopio gwm neu bryfed trwyn. Hefyd, gall gwaedu digymell ddechrau.
Gyda mân anafiadau a chleisiau, mae hematoma mawr yn cael ei ffurfio.
Prif nodwedd hemoffilia yw gwaedu mewn-articular - hemarthrosis. Pan fyddant yn ymddangos yn y cymal, mae nam ar symudedd, mae chwydd yn digwydd. Mae poen difrifol yn cyd-fynd â hyn i gyd. Ar ôl y gwaedu cyntaf o'r fath, mae'r gwaed yn y cymal yn hydoddi ar ei ben ei hun ac mae ymarferoldeb y cymal yn cael ei adfer. Ond gydag ailadrodd, mae ceuladau'n ffurfio ar y capsiwl ar y cyd a'r cartilag, sydd wedi'u gorchuddio â meinwe gyswllt. Mae ankylosis yn datblygu oherwydd prosesau o'r fath.
Arwydd pwysig arall mewn hemoffilia yw natur hwyr, hwyr y gwaedu. Nid yw gwaedu yn agor yn syth ar ôl anaf, ond ar ôl cyfnod penodol o amser. Mae hyn oherwydd y ffaith bod platennau'n stopio'r gwaedu i ddechrau, nad yw ei gyfansoddiad yn cael ei newid. Gall gymryd rhwng 6 a 12 awr cyn i'r gwaedu agor - mae'r cyfan yn dibynnu ar ddifrifoldeb y clefyd.
Efallai y bydd gwaed yn yr wrin neu'r feces o hyd. Yr arwydd anoddaf a marwol o hemoffilia yw hemorrhage yn llinyn y cefn neu'r ymennydd.
I blant, gall hemoffilia gymryd amser hir i ddatblygu. Mae hyn yn berthnasol i fabanod sy'n cael eu bwydo ar y fron gan y fam. Yn wir, mewn llaeth y fron mae yna sylweddau arbennig sy'n cefnogi gallu gwaed i geulo'n normal. Felly, po hiraf y bydd y fam yn bwydo'r babi ar y fron, po hwyraf y bydd yr arwyddion cyntaf yn ymddangos.
Ffurfiau hemoffilia
Yn dibynnu ar ddifrifoldeb y clefyd, mae 3 math o hemoffilia yn cael eu gwahaniaethu.
- RџSʻRё ysgafn dim ond yn ystod llawdriniaeth neu ar ôl trawma difrifol y mae gwaedu hemoffilia yn digwydd. Yn y gwaed, mae'r ffactor ceulo wedi'i gynnwys mewn swm o 5-25%.
- RџSʻRё cwrs cymedrol mae ffactor ceulo hemoffilia yn y gwaed wedi'i gynnwys ar lefel 1 i 5%. Gellir canfod yr arwyddion clinigol cyntaf yn ifanc. Ar gyfer y ffurf hon, mae gwaedu yn gynhenid mewn anafiadau cymedrol, a gyda mân gleisiau, mae hematomas difrifol yn digwydd.
- RџSʻRё ffurf ddifrifol afiechydon, mae'r gwaed yn cynnwys ffactor ceulo o lai nag 1%. Yn yr achos hwn, mae hemoffilia yn amlygu ei hun yn ystod misoedd cyntaf bywyd - yn ystod y cyfnod cychwynnol, mae gwaedu yn agor, ac ar yr ymdrechion cyntaf i gerdded, mae hematomas difrifol ac helaeth yn ymddangos (yn ystod cropian, oherwydd snagio unrhyw wrthrychau neu gwympiadau).
Cleifion hysbys a chludwyr hemoffilia
Mae'r Frenhines Victoria yn cael ei hystyried yn gludwr enwocaf hemoffilia mewn hanes. Ar ben hynny, nid yw'n hysbys yn ddibynadwy am ba resymau y daeth hi o'r fath. Wedi'r cyfan, cyn hynny, nid oedd unrhyw un yn y teulu yn dioddef o'r anhwylder hwn. Mae 2 fersiwn.
Mae'r cyntaf yn cytuno y gallai ei thad fod wedi bod yn ddyn arall a ddioddefodd o hemoffilia, ac nid Dug Caint Edward Augustus. Ond nid oes tystiolaeth ddogfennol.
Felly, mae ail fersiwn wedi'i chyflwyno - mae gan Victoria dreiglad yn ei genynnau. Hynny yw, roedd ganddi ffurf “ddigymell” o hemoffilia. Ac yn ôl yr egwyddor arferol, etifeddwyd hemoffilia gan ei mab - Dug Albany, Leopold a rhai wyrion a gor-wyrion.
Mae hemoffilia yn cael ei ystyried yn glefyd brenhinoedd. Esbonnir y ffaith hon gan y ffaith, yn gynharach, er mwyn cadw'r teitl, y caniatawyd priodasau â pherthnasau agos. Felly, cynyddodd y tebygolrwydd o gael plant sâl yn y llys yn sylweddol.
Myth hemoffilia
Mae yna chwedl y gall unigolyn â hemoffilia waedu i farwolaeth ar y difrod lleiaf i'r croen. Mae'r datganiad hwn ymhell o fod yn wir, ac i bobl o'r fath, nid yw mân grafiadau a thoriadau yn peri perygl marwol.
Mae peryglon yn ymyriadau llawfeddygol, yn tynnu dannedd, brechiadau a gwaedu digymell i mewn i gyhyrau a phibellau gwaed, sy'n digwydd oherwydd waliau fasgwlaidd gwan mewn cleifion.
Bwydydd iach ar gyfer hemoffilia
Gyda hemoffilia, nid oes unrhyw ganllawiau dietegol caeth y dylid cadw atynt.
Er mwyn adfer gwaed a gwella ceulo, mae angen bwyta bwyd sy'n cynnwys halwynau ffosfforws, calsiwm, fitaminau A, B, C, D. Y peth pwysicaf yw rhoi'r swm angenrheidiol o fitamin K. i'r corff. y fitamin ceulo (ceulo).
Gellir cael fitamin K trwy fwyta sbigoglys, letys, winwns, moron, bananas, garlleg, ciwcymbrau, tomatos, gellyg, afalau, bresych (yn enwedig brocoli, bresych gwyn, blodfresych), pupurau poeth, ffa soia, melynwy, caws, olew menyn , ceirch, topiau maip, seleri.
Er mwyn gwella cyflwr y gwaed, codi haemoglobin, cryfhau waliau pibellau gwaed a gostwng lefelau colesterol, mae angen cynnwys yn yr afu diet, pysgod brasterog, ffrwythau sitrws, cnau, pomgranad, afocado, beets, sudd llugaeron, mêl , uwd gwenith yr hydd, sudd moron, afal a betys…
Dylai sudd betys gael ei feddwi wedi'i wanhau â moron neu sudd afal. Yn gyntaf, rhaid ei wanhau 1 i 1, yna lleihau'r gwanhau'n raddol a chynyddu crynodiad sudd betys.
Hefyd, gallwch chi yfed dŵr wedi'i buro, te gwyrdd, te gyda chyrens, viburnum neu fafon, decoction rosehip.
Meddygaeth draddodiadol ar gyfer hemoffilia
Er mwyn atal gwaedu, gall cleifion gymryd dyfyniad hadau grawnwin, decoctions o danadl poethion esgobaethol, yarrow, astragalus, sophora o Japan, pwrs y bugail, arnica, coriander, cyll gwrach, gwraidd dant y llew. Bydd y planhigion meddyginiaethol hyn yn helpu i gryfhau waliau pibellau gwaed, cynyddu ceulo gwaed a gwella ansawdd gwaed.
Dylech gymryd aspirin cyfyngedig a meddyginiaethau teneuo gwaed eraill, a all achosi gwaedu.
Bwydydd peryglus a niweidiol ar gyfer hemoffilia
- bwydydd brasterog (mae'n cynnwys llawer iawn o golesterol, ar ben hynny, mae brasterau yn rhwystro amsugno calsiwm, ac mae'n hanfodol ar gyfer cydbwysedd cellog);
- prydau wedi'u ffrio, wedi'u halltu, wedi'u mygu (mae'r bwyd hwn yn cynnwys sylweddau sy'n newid cyfansoddiad y gwaed nid er gwell, a dyna pam mae newidiadau negyddol yn digwydd yn y corff cyfan yn y dyfodol);
- alcohol, soda melys, diodydd egni (maent yn dinistrio ac yn dadhydradu celloedd gwaed, a dyna pam na all y gwaed ymdopi â'i swyddogaethau);
- bwyd cyflym, braster melysion, cynhyrchion lled-orffen, bwyd ar unwaith, storio bwyd tun, selsig, sawsiau a sesnin, yn ogystal â bwydydd ag ychwanegion bwyd amrywiol (mae'r "cynhyrchion" hyn yn ffurfio cyfansoddion trwm na all celloedd gwaed eu defnyddio i fwydo'r corff dynol , ond mae cyfansoddion eu hunain yn gwenwyno'r corff gyda'r sylweddau niweidiol balast hyn).
Sylw!
Nid yw'r weinyddiaeth yn gyfrifol am unrhyw ymgais i ddefnyddio'r wybodaeth a ddarperir, ac nid yw'n gwarantu na fydd yn niweidio chi yn bersonol. Ni ellir defnyddio'r deunyddiau i ragnodi triniaeth a gwneud diagnosis. Ymgynghorwch â'ch meddyg arbenigol bob amser!