Sarcoma Ewing

Sarcoma Ewing

Beth ydyw?

Nodweddir sarcoma Ewing gan ddatblygiad tiwmor malaen yn yr esgyrn a'r meinweoedd meddal. Mae gan y tiwmor hwn y nodwedd o fod â photensial metastatig uchel. Naill ai mae lledaeniad celloedd tiwmor trwy'r corff yn aml yn cael ei nodi yn y patholeg hon.

Mae'n glefyd prin sy'n effeithio'n fwy cyffredinol ar blant. Mae nifer yr achosion yn 1/312 o blant o dan 500 mlwydd oed.

Mae'r grŵp oedran yr effeithir arno fwyaf gan ddatblygiad y ffurflen tiwmor hon rhwng 5 a 30 oed, gyda mwy fyth o achosion rhwng 12 a 18 oed. (3)

Yr amlygiadau clinigol cysylltiedig yw poen a chwyddo yn lleoliad y tiwmor.

Mae lleoliadau celloedd tiwmor sy'n nodweddiadol o sarcoma Ewing yn lluosog: coesau, breichiau, traed, dwylo, brest, pelfis, penglog, asgwrn cefn, ac ati.

Gelwir y sarcoma Ewing hwn hefyd: tiwmor niwroectodermal ymylol cynradd. (1)

Mae archwiliadau meddygol yn caniatáu diagnosis posibl o'r clefyd ac yn pennu cam ei ddatblygiad. Yr arholiad mwyaf cyffredin yw biopsi.

Gall ffactorau ac amodau penodol effeithio ar prognosis y clefyd mewn pwnc yr effeithir arno. (1)

Mae'r ffactorau hyn yn cynnwys yn benodol ymlediad celloedd tiwmor i'r ysgyfaint yn unig, y mae ei prognosis yn fwy ffafriol, neu ddatblygiad ffurfiau metastatig i rannau eraill o'r corff. Yn yr achos olaf, mae'r prognosis yn dlotach.

Yn ogystal, mae gan faint y tiwmor ac oedran yr unigolyn yr effeithir arno rôl sylfaenol yn y prognosis hanfodol. Yn wir, yn yr achos lle mae maint y tiwmor yn codi i fwy nag 8 cm, mae'r prognosis yn peri mwy o bryder. Fel ar gyfer oedran, y cynharaf y gwneir diagnosis y patholeg, y gorau yw'r prognosis i'r claf. (4)

Mae sarcoma Ewing yn un o'r tri phrif fath o ganser esgyrn sylfaenol ynghyd â chondrosarcoma ac osteosarcoma. (2)

Symptomau

Y symptomau sy'n fwyaf cyffredin yn gysylltiedig â sarcoma Ewing yw poen gweladwy a chwyddo yn yr esgyrn a'r meinweoedd meddal yr effeithir arnynt.

 Gall yr amlygiadau clinigol canlynol fod yn tarddu o ddatblygiad sarcoma o'r fath: (1)

  • poen a / neu chwyddo yn y breichiau, coesau, y frest, y cefn neu'r pelfis;
  • presenoldeb “lympiau” ar yr un rhannau hyn o'r corff;
  • presenoldeb twymyn am ddim rheswm penodol;
  • toriadau esgyrn am ddim rheswm sylfaenol.

Mae'r symptomau cysylltiedig serch hynny yn dibynnu ar leoliad y tiwmor ynghyd â'i bwysigrwydd o ran datblygiad.

Mae'r boen a brofir gan y claf gyda'r patholeg hon fel arfer yn dwysáu dros amser.

 Gall symptomau eraill, llai cyffredin fod yn weladwy hefyd, fel: (2)

  • twymyn uchel a pharhaus;
  • stiffrwydd cyhyrau;
  • colli pwysau sylweddol.

Fodd bynnag, efallai na fydd gan glaf â sarcoma Ewing unrhyw symptomau. Yn yr ystyr hwn, gall y tiwmor dyfu wedyn heb unrhyw amlygiad clinigol penodol a thrwy hynny effeithio ar yr asgwrn neu'r meinwe meddal heb fod yn weladwy. Mae'r risg o dorri esgyrn yn bwysicach fyth yn yr achos olaf. (2)

Tarddiad y clefyd

Gan fod sarcoma Ewing yn fath o ganser, ychydig a wyddys am union darddiad ei ddatblygiad.

Serch hynny, cyflwynwyd rhagdybiaeth yn ymwneud ag achos ei ddatblygiad. Yn wir, mae sarcoma Ewing yn effeithio'n arbennig ar blant dros 5 oed a'r glasoed. Yn yr ystyr hwn, codwyd y posibilrwydd o gysylltiad rhwng tyfiant esgyrn cyflym yn y categori hwn o berson a datblygiad sarcoma Ewing.

Mae cyfnod y glasoed mewn plant a'r glasoed yn gwneud esgyrn a meinweoedd meddal yn fwy agored i ddatblygiad tiwmor.

Mae ymchwil hefyd wedi dangos bod plentyn a anwyd â hernia bogail dair gwaith yn fwy tebygol o ddatblygu sarcoma Ewing. (2)

Y tu hwnt i'r rhagdybiaethau hyn y soniwyd amdanynt uchod, mae'r tarddiad o ran presenoldeb trawsleoliad genetig hefyd wedi'i gynnig. Mae'r trawsleoliad hwn yn cynnwys y genyn EWSRI (22q12.2). Gwelwyd trawsleoliad t (11; 22) (q24; q12) o fewn y genyn diddordeb hwn mewn bron i 90% o diwmorau. Yn ogystal, mae llawer o amrywiadau genetig wedi bod yn destun ymchwiliadau gwyddonol, gan gynnwys genynnau ERG, ETV1, FLI1 a NR4A3. (3)

Ffactorau risg

O safbwynt lle mae union darddiad y patholeg, hyd heddiw, yn dal i fod yn hysbys, mae'r ffactorau risg hefyd.

Yn ogystal, yn ôl canlyniadau astudiaethau gwyddonol, byddai plentyn a anwyd â hernia bogail dair gwaith yn fwy tebygol o ddatblygu math o ganser.

Yn ogystal, ar y lefel enetig, gall presenoldeb trawsleoli o fewn y genyn EWSRI (22q12.2) neu amrywiadau genetig yn y genynnau ERG, ETV1, FLI1 a NR4A3, fod yn destun ffactorau risg ychwanegol ar gyfer datblygu'r afiechyd. .

Atal a thrin

Mae diagnosis sarcoma Ewing yn seiliedig ar ddiagnosis gwahaniaethol trwy bresenoldeb symptomau nodweddiadol yn y claf.

Yn dilyn dadansoddiad y meddyg o'r ardaloedd poenus a chwyddedig, rhagnodir pelydr-x fel arfer. Gellir defnyddio systemau delweddu meddygol eraill hefyd, megis: Delweddu Rhesymu Magnetig (MRI) neu hyd yn oed sganiau.

Gellir gwneud biopsi esgyrn hefyd i gadarnhau'r diagnosis ai peidio. Ar gyfer hyn, cymerir a dadansoddir sampl o fêr esgyrn o dan ficrosgop. Gellir perfformio'r technegau diagnostig hyn ar ôl anesthesia cyffredinol neu leol.

Rhaid gwneud diagnosis o'r clefyd cyn gynted â phosibl fel bod y rheolaeth yn cael ei gwneud yn gyflym ac felly mae'r prognosis yn well.

 Mae triniaeth ar gyfer sarcoma Ewing yn debyg i driniaeth gyffredinol ar gyfer canserau eraill: (2)

  • mae llawfeddygaeth yn ffordd effeithiol o drin sarcoma o'r math hwn. Fodd bynnag, mae'r ymyrraeth lawfeddygol yn dibynnu ar faint y tiwmor, ei leoliad yn ogystal â lefel ei ymlediad. Nod llawfeddygaeth yw disodli'r rhan o asgwrn neu feinwe feddal sydd wedi'i difrodi gan y tiwmor. Ar gyfer hyn, gellir defnyddio prosthesis metel neu impiad esgyrn i amnewid yr ardal yr effeithir arni. Mewn achosion eithafol, weithiau mae angen tywalltiad coesau i atal ailwaelu canser;
  • cemotherapi, a ddefnyddir fel arfer ar ôl llawdriniaeth i grebachu'r tiwmor a hwyluso iachâd.
  • radiotherapi, hefyd yn cael ei ddefnyddio'n aml ar ôl cemotherapi, cyn neu ar ôl llawdriniaeth i leihau maint y tiwmor ac osgoi'r risg o ailwaelu.

Gadael ymateb