Dermatomyositis

Dermatomyositis

Beth ydyw?

Mae dermatomyositis yn glefyd cronig sy'n effeithio ar y croen a'r cyhyrau. Mae'n glefyd hunanimiwn nad yw ei darddiad yn hysbys o hyd, wedi'i ddosbarthu yn y grŵp o myopathïau llidiol idiopathig, ochr yn ochr â er enghraifft polymyositis. Mae'r patholeg yn esblygu am flynyddoedd gyda prognosis da, yn absenoldeb cymhlethdodau difrifol, ond gall amharu ar sgiliau echddygol y claf. Amcangyfrifir bod 1 o bob 50 i 000 o bob 1 o bobl yn byw gyda dermatomyositis (ei gyffredinrwydd) a bod nifer yr achosion newydd yn flynyddol rhwng 10 a 000 y filiwn o'r boblogaeth (ei nifer). (1)

Symptomau

Mae symptomau dermatomyositis yn debyg neu'n debyg i'r rhai sy'n gysylltiedig â myopathïau llidiol eraill: briwiau croen, poen cyhyrau a gwendid. Ond mae sawl elfen yn ei gwneud hi'n bosibl gwahaniaethu dermatomyositis oddi wrth myopathïau llidiol eraill:

  • Clytiau coch a phorffor ychydig yn chwyddedig ar yr wyneb, y gwddf a'r ysgwyddau yw'r amlygiadau clinigol cyntaf fel rheol. Mae'r difrod posibl i'r amrannau, ar ffurf sbectol, yn nodweddiadol.
  • Effeithir yn gymesur ar y cyhyrau, gan ddechrau o'r gefnffordd (abdomenau, gwddf, trapezius ...) cyn cyrraedd, mewn rhai achosion, y breichiau a'r coesau.
  • Y tebygolrwydd uchel o fod yn gysylltiedig â chanser. Mae'r canser hwn fel arfer yn cychwyn yn ystod y misoedd neu'r blynyddoedd ar ôl y clefyd, ond weithiau cyn gynted ag y bydd y symptomau cyntaf yn ymddangos (mae hefyd yn digwydd ychydig o'u blaenau). Gan amlaf mae'n ganser y fron neu'r ofarïau i ferched a'r ysgyfaint, y prostad a'r testes i ddynion. Nid yw ffynonellau'n cytuno ar y risg i bobl â dermatomyositis o ddatblygu canser (10–15% i rai, traean i eraill). Yn ffodus, nid yw hyn yn berthnasol i ffurf ieuenctid y clefyd.

Bydd MRI a biopsi cyhyrau yn cadarnhau neu'n gwadu'r diagnosis.

Tarddiad y clefyd

Dwyn i gof bod dermatomyositis yn glefyd sy'n perthyn i'r grŵp o myopathïau llidiol idiopathig. Yr ansoddair “idiopathig” sy'n golygu nad yw eu tarddiad yn hysbys. Hyd yma, felly, nid yw achos nac union fecanwaith y clefyd yn hysbys. Mae'n debygol y byddai'n deillio o gyfuniad o ffactorau genetig ac amgylcheddol.

Fodd bynnag, rydym yn gwybod ei fod yn glefyd hunanimiwn, hynny yw, gan achosi tarfu ar yr amddiffynfeydd imiwnedd, autoantibodies yn troi yn erbyn y corff, yn yr achos hwn yn erbyn rhai celloedd o'r cyhyrau a'r croen. Sylwch, fodd bynnag, nad yw pawb sydd â dermatomyositis yn cynhyrchu'r autoantibodies hyn. Gallai cyffuriau hefyd fod yn sbardunau, ynghyd â firysau. (1)

Ffactorau risg

Mae dermatomyositis menywod yn cael eu heffeithio yn amlach na dynion, tua dwywaith cymaint. Mae hyn yn aml yn wir gyda chlefydau hunanimiwn, heb wybod y rheswm. Gall y clefyd ymddangos ar unrhyw oedran, ond gwelir ei fod yn ymddangos yn ffafriol rhwng 50 a 60 oed. O ran dermatomyositis ieuenctid, yn gyffredinol mae rhwng 5 a 14 oed yn ymddangos. Dylid pwysleisio nad yw'r afiechyd hwn yn heintus nac yn etifeddol.

Atal a thrin

Yn absenoldeb gallu gweithredu ar achosion (anhysbys) y clefyd, nod triniaethau ar gyfer dermatomyositis yw lleihau / dileu llid trwy weinyddu corticosteroidau (therapi corticosteroid), yn ogystal ag ymladd yn erbyn cynhyrchu autoantibodies i'r dull o cyffuriau gwrthimiwnedd neu gyffuriau gwrthimiwnedd.

Mae'r triniaethau hyn yn ei gwneud hi'n bosibl cyfyngu ar boen a difrod cyhyrau, ond gall cymhlethdodau godi os bydd canser ac anhwylderau amrywiol (cardiaidd, ysgyfeiniol, ac ati). Gall dermatomyositis ieuenctid achosi problemau treulio difrifol mewn plant.

Dylai cleifion amddiffyn eu croen rhag pelydrau UV yr haul, a fyddai'n gwaethygu briwiau'r croen, trwy orchuddio dillad a / neu amddiffyniad haul cryf. Cyn gynted ag y bydd y diagnosis wedi'i sefydlu, dylai'r claf gael profion sgrinio rheolaidd ar gyfer canserau sy'n gysylltiedig â'r clefyd.

Gadael ymateb