Tiwmor anfalaen prin yn yr ymennydd yw craniopharyngioma. Wrth iddo dyfu, mae'n achosi cur pen, aflonyddwch gweledol ac weithiau anhwylderau hormonaidd sylweddol. Clefyd difrifol a fu unwaith yn angheuol mewn plant ac oedolion, mae ganddo ragolygon llawer gwell heddiw diolch i ddatblygiadau mewn llawdriniaeth. Fodd bynnag, mae'r ymyriad llawfeddygol yn parhau i fod yn drwm ac yn ysgafn ... Efallai y bydd angen triniaethau hormonaidd am oes.

Diffiniad

Mae craniopharyngioma yn diwmor anfalaen - hynny yw, nad yw'n ganseraidd - sy'n tyfu'n araf ac sy'n tyfu mewn rhan benodol o'r ymennydd ger y chwarren bitwidol.

Yn dawel hir, mae'n dod i ben i gywasgu meinwe'r ymennydd pan fydd yn tyfu, gan achosi arwyddion o orbwysedd mewngreuanol (cur pen, anhwylderau llygad).

Yn dibynnu ar ei faint, gall hefyd achosi difrod arall:

• Mae annormaleddau golwg yn arwydd o niwed i'r nerf optig.
• Mae anhwylderau endocrin yn gysylltiedig â niwed i'r chwarren bitwidol, dargludydd y system hormonaidd.
• Gall anhwylderau niwrolegol hefyd ddigwydd.

Achosion

Mae'r lluosiad afreolus o gelloedd embryonig sydd eisoes yn bresennol yn y ffetws yn gyfrifol am ffurfio'r tiwmor. Ni wyddom y rheswm, ond gwyddom nad yw etifeddiaeth yn gysylltiedig.

Diagnostig

Amheuir presenoldeb craniopharyngioma pan ddaw ei amlygiadau yn rhy bwysig i'w hanwybyddu.

• Mae diagnosis yn seiliedig yn bennaf ar ddelweddu'r ymennydd. Gall sganiau MRI a CT ddelweddu union leoliad y tiwmor ac, fel rheol, ei wahaniaethu oddi wrth fathau eraill o diwmorau ar yr ymennydd.
• Mae'r asesiad hormonaidd yn ei gwneud hi'n bosibl amlygu trwy ddos ​​syml yn y gwaed diffygion mewn hormon twf, hormonau rhyw neu hormonau thyroid.
• Defnyddir y prawf cyfyngu hylif i sgrinio am ddiabetes insipidus. Mae'n ei gwneud hi'n bosibl asesu canlyniadau absenoldeb llwyr diod am 5 i 15 awr i'r claf. Mae'n cael ei berfformio mewn amgylchedd ysbyty.
• Mae archwiliad o'r fundus yn datgelu niwed i'r nerf optig.

Y bobl dan sylw

Mae craniopharyngioma i'w gael fel arfer mewn plant rhwng 5 a 15 oed. Ond weithiau mae'n datblygu'n llawer hwyrach, gyda brig arall yn digwydd rhwng 60 a 75 oed.

Byddai un o bob 50 o bobl dan sylw. Mae craniopharyngioma yn cynrychioli llai na 5% o diwmorau mewn plant o dan 14 oed.

Mae gorbwysedd mewngreuanol yn cael ei amlygu gan gur pen dwys, wedi'i gynyddu gan beswch neu ymdrech. Mae hefyd yn achosi chwydu jet, yn annibynnol ar gymeriant bwyd.

Mae anhwylderau hormonaidd yn gysylltiedig â niwed i'r chwarren bitwidol, sy'n cynhyrchu hormon twf a hormonau amrywiol sy'n rheoleiddio secretiadau o chwarennau endocrin eraill yn y corff, ac yn rhyddhau'r hormon gwrth-diuretig a wneir yn y hypothalamws (wedi'i leoli ychydig uwchben).

• Mae'r arafu mewn twf oherwydd diffyg yn y cynhyrchiad hormon twf. Mae'n arwydd aml, yn bresennol mewn un o bob tri phlentyn.
• Mae glasoed hefyd yn cael ei ohirio mewn mwy na hanner yr achosion.
• Mewn 20% o achosion, mae diffyg cynhyrchu hormonau gwrth-ddiwretig yn arwain at ddiabetes insipidus, sy'n arwain at allbwn wrin gormodol, deffro'n aml yn y nos i droethi neu wlychu'r gwely. Mae'r plentyn (neu'r oedolyn) yn sychedig trwy'r amser, mae'n yfed llawer, fel arall mae'n dadhydradu'n gyflym iawn.
• Mae gordewdra, sy'n bresennol mewn 10 i 25% o blant ar adeg y diagnosis, yn gysylltiedig ag anghydbwysedd hormonaidd a / neu newyn na ellir ei reoli sy'n deillio o gywasgu'r ganolfan archwaeth yn y hypothalamws.

Gall aflonyddwch golwg fod yn fawr. Mae niwed i'r nerf optig yn achosi gostyngiad mewn gweledigaeth yn un llygad neu'r ddau (amblyopia) neu ostyngiad yn y maes gweledigaeth o'i herwydd.

Weithiau mae anhwylderau niwrolegol yn ymddangos:

• problemau cof, dysgu a sylw,
• trawiadau, parlys ar un ochr y corff neu'r wyneb,
• aflonyddwch wrth reoli tymheredd y corff,
• trafferthion cysgu.

Triniaeth lawfeddygol

Mae datblygiadau mewn technegau llawfeddygol wedi cynnig gobaith newydd i deuluoedd yr effeithiwyd arnynt gan y cyflwr hwn a fu unwaith yn angheuol, hyd yn oed os yw rhywfaint o niwed gweledol neu niwrolegol yn parhau i fod yn anghildroadwy. Nod yr ymyriad yw tynnu'r tiwmor (toriad) mor gyflym ac mor llwyr â phosibl.

Gellir tynnu craniopharyngiomas bach trwynol, ond fel arfer mae angen agor y benglog. Mae'r ymyriad yn parhau i fod yn anodd, gyda risg o farwolaeth rhwng 1 a 10%.

Gellir tynnu craniopharyngioma yn gyfan tua dwy o bob tair gwaith. Yn yr achosion eraill, mae'n amhosibl tynnu gweddillion microsgopig ac, unwaith ym mhob deg, dim ond rhan o'r tiwmor sy'n cael ei dynnu.

Y gyfradd ailadrodd yw 35 i 70% pan fo'r toriad yn anghyflawn, a 15% pan fydd y tiwmor wedi'i dynnu'n gyfan gwbl. 

Radiotherapi

Gellir ei gynnig mewn achos o atglafychiad neu weddillion tiwmor, ac mae'n caniatáu i 70% o gleifion gael eu gwella'n barhaol. Yn ddi-boen, mae'r sesiynau arbelydru yn para tua phymtheg munud.

Cyllell gama (radiochirurgie)

Mae radiolawfeddygaeth Gamma Knife yn defnyddio pelydrau gama pwerus iawn i ddinistrio tiwmorau bach mewn un arbelydru. 

Triniaeth hormonaidd

Mae'r chwarren bitwidol fel arfer yn cael ei niweidio'n barhaol ar ôl y llawdriniaeth. Rhoddir hormonau amnewid i wneud iawn am ddiffygion hormonaidd, bob dydd ac yn amlaf am oes:

• Rhagnodir hormon twf ar gyfer plant sydd wedi rhoi'r gorau i dyfu, weithiau hefyd i oedolion oherwydd ei rôl mewn metaboledd.
• Mae hormonau rhyw yn caniatáu glasoed ac o ganlyniad gweithgaredd rhywiol arferol. Gellir cynnig pigiadau gonadotropin hefyd i drin problemau ffrwythlondeb.
• Mae hormonau thyroid yn chwarae rhan sylfaenol mewn metaboledd yn ogystal ag yn natblygiad y sgerbwd a'r system nerfol.
• Mae desmopressin yn trin diabetes insipidus.
• Mae glucocorticoidau yn hanfodol ar gyfer rheoli straen a metaboledd.

Cefnogaeth i gleifion

Addysg therapiwtig

Mae angen rheoli therapi hormonau yn iawn.

Cefnogaeth seicolegol

Mae'n helpu i ymdopi â chyhoeddi'r diagnosis, y llawdriniaeth, y risg o ailwaelu neu gyfyngiadau triniaeth hormonaidd.

Mae archwaeth anadferadwy (gorfwyta) yn ganlyniad aml i'r llawdriniaeth, sy'n gysylltiedig â niwed i'r hypothalamws. Mae'r byrbrydau di-baid neu'r gorfodaeth bwyd bron yn amhosibl eu rheoli, gan arwain at fagu pwysau weithiau'n sylweddol ac at broblemau seicolegol. Gall ymgynghori ag arbenigwr mewn anhwylderau bwyta fod yn ddefnyddiol.

Gofal arbenigol

Ar ôl y llawdriniaeth, mae angen dilyniant arbenigol ar rai anableddau.

• Mae gan hyd at 30% o gleifion nam gweledol.
• Mae problemau cof hefyd yn gyffredin.