Mae cholangiocarcinoma yn ganser y dwythellau bustl. Mae'n effeithio ar epitheliwm y goeden bustlog hepatig ychwanegol neu ychwanegol, hynny yw, y meinwe sy'n cynnwys celloedd sydd wedi'u cyfosod yn agos gan ffurfio'r set o sianeli sy'n casglu bustl. Mae bustl yn hylif gludiog melynaidd a gynhyrchir gan yr afu, a dyna pam y posibilrwydd o ddatblygu clefyd hepatig o fewn neu ychwanegol.

Er gwaethaf mynychder hysbys y clefyd o hyd, mae cholangiocarcinoma yn cyfrif am bron i 3% o ganserau gastroberfeddol a thua 10 i 15% o falaenau hepato-bustlog. Mae ychydig o oruchafiaeth dynion yn natblygiad y patholeg hon. Yn ogystal, mae'r afiechyd yn datblygu ar gyfartaledd rhwng 50 a 70 mlynedd.

Mae tarddiad datblygiad y tiwmor hwn yn dal yn aneglur. Serch hynny, mae'n ymddangos bod ei ddigwyddiad yn ysbeidiol, hynny yw, sy'n effeithio ar rai unigolion yn unig o fewn poblogaeth heb fodolaeth “cadwyn drosglwyddo” ddiffiniedig. (1)

Gall y canser hwn ddatblygu yn:

- dwythellau bustl intrahepatig. Mae'r llwybrau hyn yn cynnwys dwythellau bach (canaliculi), dwythellau penwaig a dwythellau bustl. Mae'r set hon o sianeli yn dod at ei gilydd i ffurfio sianel chwith a dde gyffredin. Mae'r rhain yn gadael yr afu i ffurfio dwythell allhepatig gyffredin yn ei dro. Gelwir math penodol o diwmor sy'n effeithio ar y gyffordd rhwng y dwythellau hepatig dde a chwith: Tiwmor Klatskin;

- dwythellau bustl allhepatig, sy'n cynnwys prif ddwythell y bustl a dwythell bustl yr affeithiwr.

Mae'r symptomau sy'n gysylltiedig â'r math hwn o ganser yn wahanol yn dibynnu ar y difrod hepatig o fewn neu ychwanegol. Yn ogystal, mae amlygiadau clinigol fel arfer yn ymddangos pan fydd y clefyd ar gam datblygedig yn ei ddatblygiad.

Mae'n glefyd prin gyda nifer yr achosion o 1 fesul 100 o bobl. (000)

Mae symptomau’r afiechyd yn ymddangos ar gam datblygedig ac maent yn wahanol yn dibynnu ar leoliad y tiwmor.

Yn wir, yn yr achos lle mae'r tiwmor yn allhepatig, y symptomau cysylltiedig yw: (1)

- amlygiadau cholestatig: carthion clir, clefyd melyn, wrin tywyll, pruritus, ac ati;

- anghysur;

- colli pwysau;

- teimlad o flinder a gwendid.

Yng nghyd-destun cyfranogiad intrahepatig, diffinnir y clefyd yn fwy trwy anghysur a symptomau abdomen penodol fel:

- colli pwysau;

- anorecsia;

- poen abdomen.

Gall symptomau eraill fod yn gysylltiedig â'r clefyd hefyd: (2)

- twymyn ;

- cosi;

- poen yn rhan dde uchaf yr abdomen.

Diffinnir y clefyd mewn sawl cam: (3)

- cam 1a: mae'r canser wedi'i leoli y tu mewn i ddwythellau'r bustl;

- cam 1b: mae'r canser yn dechrau lledaenu a lledaenu trwy'r llongau lymffatig;

- cam 2: mae'r canser yn dechrau lledaenu trwy feinweoedd (yr afu yn bennaf) a llongau lymffatig;

- cam 3: mae'r canser yn bresennol ar ffurf metastatig yn y rhan fwyaf o'r gwaed a'r pibellau lymffatig;

- cam 4: mae'r canser yn ymledu i bob organ.

Hyd heddiw, nid yw union achos canser dwythell y bustl yn hysbys. Fodd bynnag, mae'n well deall y ffactorau risg ar gyfer datblygu cholangiocarcinoma.

Mae canser yn deillio o dreigladau o fewn cludwr gwybodaeth enetig celloedd: DNA.

Mae'r treigladau genetig hyn mewn celloedd yn arwain at ddatblygiad cynyddol a thwf afreolus celloedd sy'n arwain at ffurfio clwmp cell o'r enw tiwmor.

Os na chaiff y canser ei ddiagnosio mewn pryd a / neu na chaiff ei drin yn brydlon, yna gall y tiwmor dyfu'n fwy a lledaenu'n uniongyrchol i rannau eraill o'r corff neu by llif gwaed. (3)

Nodweddir cholangiocarcinoma gan diwmor sy'n effeithio ar ddwythellau'r bustl. Mae hyn fel arfer yn datblygu'n araf ac mae ei esblygiad i gyflwr metastatig hefyd yn araf.

Yn ogystal, mae sgrinio am y clefyd yn aml yn cael ei wneud ar gam datblygedig y tiwmor.

Gall y tiwmor dyfu ar unrhyw lefel ar hyd dwythell y bustl a rhwystro llif y bustl.

Er nad yw union darddiad y clefyd yn hysbys hyd heddiw, mae llawer o ffactorau risg sy'n gysylltiedig â'r clefyd yn eglur. Mae hyn yn wir yn benodol gyda: (2)

• presenoldeb codennau yn y dwythellau bustl;
• llid cronig yn y dwythellau bustl neu'r afu;
• cholangitis sglerosio cynradd ac eilaidd (llid necrotizing dwythellau'r bustl gan beri iddynt gulhau ac amharu ar lif arferol bustl);
• colitis briwiol (clefyd llidiol cronig y coluddyn mawr);
• cerbyd teiffoid cronig (datblygu twymynau teiffoid y mae eu tarddiad yn dod o asiant heintus ac y gellir ei drosglwyddo o un unigolyn i'r llall);
• heintiau parasitig gan Opisthochis viverrini pâr Clonorchis sinensis;
• amlygiad i thorotrast (asiant cyferbyniad a ddefnyddir mewn radiograffau pelydr-x).

 Daw ffactorau personol eraill i rym hefyd yn natblygiad y math hwn o diwmor: (3)

• oed; mae gan bobl dros 65 oed risg uwch o ddatblygu'r afiechyd;
• dod i gysylltiad â chemegau penodol. Amlygiad i thorotrast yw'r enghraifft fwyaf eglurhaol. Yn wir, profwyd bod dod i gysylltiad â'r asiant cemegol hwn a ddefnyddir yn helaeth mewn radiograffeg, cyn ei wahardd yn y 1960au, yn cynyddu'r risg o ddatblygu cholangiocarcinoma. Mae cemegolion eraill hefyd yn gysylltiedig â chynyddu'r risg o ddatblygu'r afiechyd, fel asbestos neu PCBs (biffenylau polyclorinedig). Defnyddiwyd y cyntaf am amser hir fel deunydd gwrth-fflam yn y sectorau adeiladu, adeiladu a diwydiant. Mae PCBs hefyd wedi cael eu defnyddio'n aml mewn diwydiant ac adeiladu. Mae'r cemegau hyn bellach yn ddarostyngedig i reoliadau llym;
• presenoldeb hepatitis B neu C;
• presenoldeb sirosis;
• haint â HIV (Feirws Imiwnoddiffygiant Dynol);
• diabetes math I a math II;
• gordewdra;
• y tybaco.

Rhaid cynnal gwahanol brofion sgrinio ar gyfer canser y dwythellau bustl er mwyn gwneud diagnosis o'r clefyd. (3)

• defnyddir prawf gwaed wrth wneud diagnosis o cholangiocarcinoma. Mewn gwirionedd, yn y cyd-destun lle mae tiwmor yn datblygu yn y dwythellau bustl, mae celloedd canser yn rhyddhau rhai cemegolion nodweddiadol y gellir eu hadnabod trwy brawf gwaed. Fodd bynnag, gellir rhyddhau'r marcwyr hyn o dan amodau eraill. Nid yw presenoldeb y sylweddau hyn wedi'i gysylltu'n systematig â datblygiad canser y dwythellau bustl;
• mae sganiwr dwythellau'r bustl yn ei gwneud hi'n bosibl cael delwedd o'r tu mewn i'r rhan hon o'r corff er mwyn canfod unrhyw annormaleddau;
• mae tomograffeg, trwy gyfres o belydrau-X o'r afu, yn caniatáu dadansoddiad manylach o'r organ hon trwy ddelweddau 3 dimensiwn;
• MRI (Delweddu Cyseiniant Magnetig), gan ddefnyddio system o feysydd magnetig a thonnau radio i gael delwedd o'r tu mewn i'r afu;
• mae endosgopi cholangiopancreatograffi ôl-weithredol yn fodd i dynnu sylw at annormaleddau manylach y dwythellau bustl;
• defnyddir cholangiograffeg trawshepatig trwy'r croen hefyd i gael trosolwg manwl o'r goden fustl;
• mae'r biopsi yn caniatáu cadarnhau'r diagnosis.

Ni ellir gwella mwyafrif yr achosion o ganser dwythell bustl. Fodd bynnag, mae triniaethau ar gyfer y clefyd yn aml yn benodol i symptomau.

Gwneir gwaith dilynol ar gleifion diolch i dîm amlddisgyblaethol sy'n cynnwys set o arbenigwyr (llawfeddygon, oncolegydd, radiolegydd, nyrsys, gastroenterolegydd, ac ati). (3)

Mae'r triniaethau a gynigir yn dibynnu ar y symptomau yn ogystal â chynnydd y canser.

Yng nghamau 1 a 2, mae llawdriniaeth yn bosibl ar gyfer adnewyddu rhan o'r goden fustl, dwythellau bustl neu'r afu.

Yng ngham 3, mae'r siawns o lwyddo yn y driniaeth yn dibynnu ar lefel y difrod i'r llongau lymffatig.

Yn olaf, yng ngham 4, mae'r gyfradd llwyddiant triniaeth yn gymharol isel.

Gall trin y clefyd arwain at ymyriadau llawfeddygol sy'n caniatáu adnewyddu meinweoedd canseraidd: rhan o'r dwythellau bustl sy'n cynnwys celloedd canser, pledren y bustl, rhai llongau lymffatig yr effeithir arnynt neu hyd yn oed ran o'r afu.

Yn nodweddiadol, mae rhwng 20% ​​a 40% o bobl sydd â llawdriniaeth ac yn cael llawdriniaeth yn goroesi 5 mlynedd neu fwy ar ôl y llawdriniaeth.

Yn erbyn cefndir poen yn yr abdomen, clefyd melyn, ac ati, mae angen datgloi'r dwythellau bustl weithiau. Gwneir y rhyddhad hwn gan ddefnyddio tiwb tenau sy'n cael ei basio trwy'r dwythellau bustl.

Nid therapi ymbelydredd yw'r driniaeth arferol ar gyfer cholangiocarcinoma, fodd bynnag, gall fod yn effeithiol wrth leihau symptomau yn ogystal â chyfyngu ar ymlediad metastasisau. Mae dau fath o therapi ymbelydredd: therapi ymbelydredd pelydr allanol a therapi ymbelydredd mewnol.

Ar ben hynny, gall radiotherapi achosi sgîl-effeithiau fel cyfog, chwydu neu hyd yn oed flinder difrifol.

Defnyddir cemotherapi hefyd at ddibenion tebyg i therapi ymbelydredd. Neu ar gyfer lleihau symptomau, er mwyn cyfyngu ar ymlediad y tiwmor a chynyddu disgwyliad oes y pwnc yr effeithir arno. Mae cemotherapi yn aml yn cael ei gyfuno â radiotherapi. Sgîl-effeithiau sy'n gysylltiedig â chemotherapi hefyd yw'r rhai sy'n gysylltiedig â radiotherapi ynghyd â cholli gwallt.

Mae peth ymchwil wedi dangos y buddion sy'n gysylltiedig â'r cyfuniad o ddau gyffur a ddefnyddir mewn cemotherapi (Cisplatin a Gemcitabine).

Hyd yn hyn, nid yw triniaethau sy'n gysylltiedig â chanser y dwythellau bustl mor effeithiol â'r rhai sy'n gysylltiedig â mathau eraill o ganser. Felly, mae llawer o astudiaethau'n canolbwyntio ar y math hwn o ganser er mwyn dod o hyd i ffyrdd gwell o drin y clefyd.

Yn ogystal, mae ymchwil i ddatblygiad therapïau wedi'u targedu hefyd yn gyfredol. Mae'r rhain yn gyffuriau sy'n targedu cam penodol yn natblygiad canser.