Mae sgleroderma yn glefydau llidiol sy'n achosi i'r croen dewychu sglerotig. Mae dwy brif ffurf: scleroderma lleol, a elwir hefyd yn “morphea”, sy'n ymwneud â'r croen ac weithiau yn y ffurfiau dwfn yr awyrennau cyhyrol-aponeurotig a ysgerbydol sylfaenol a sgleroderma systemig sy'n ymwneud â'r croen a'r organau.

Diffiniad o scleroderma systemig

Mae sgleroderma systemig yn glefyd prin sy'n effeithio ar 3 menyw i bob dyn, sy'n digwydd yn fwyaf cyffredin rhwng 50 a 60 oed, sy'n achosi ffibrosis meinwe'r croen ac organau penodol, yn enwedig y llwybr treulio, yr ysgyfaint, yr arennau a'r galon. Mae cyfranogiad y 3 organ olaf hyn yn aml yn achosi cymhlethdodau difrifol.

Mae ei ddatblygiad fel arfer yn cael ei ledaenu dros flynyddoedd, wedi'i nodi gan fflamychiadau.

Syndrom Raynaud

Nodweddir syndrom Raynaud gan gannu bysedd penodol yn yr oerfel. Mae bron bob amser yr arwydd cyntaf o scleroderma, yn enwedig pan fydd yn ddwyochrog, yn ymddangos o flaen yr arwyddion eraill o ychydig wythnosau i ychydig flynyddoedd (y byrraf yw'r oedi, y mwyaf anffafriol yw'r prognosis) ac mae'n bodoli mewn 95% o achosion scleroderma .

Mae'r meddyg yn perfformio capillarosgopi ewinedd (archwiliad gyda chwyddwydr pwerus o lestri'r cwtigl a'r plyg ewinedd) gan ddangos o blaid sgleroderma:

• rarefaction o'r dolenni capilari,
• capilarïau mega
• weithiau bodolaeth edema pericapillary
• hyperkeratosis cwtog,
• erythema,
• microhemorrhages yn weladwy i'r llygad noeth.

Sglerosis croen

I'r bysedd

Mae'r bysedd wedi chwyddo a'u coiled i ddechrau gyda thueddiad i'r olion bysedd ddiflannu. Yna mae'r croen yn mynd yn dynn, wedi'i gymell gan roi agwedd "sugno" o'r mwydion bys

Yna mae'r bysedd yn raddol yn meinhau ac yn tynnu'n ôl mewn ystwythder.

Mae cymhlethdod sglerosis, doluriau briwiol poenus yn digwydd ar y pulpitis

meysydd eraill

Gall sglerosis ymledu i'r wyneb (mae'r wyneb yn llyfnhau ac yn rhewi; mae meinhau ar y

trwyn ac agoriad llai y geg sydd wedi'i amgylchynu gan blygiadau pelydrol mewn “poced pwrs”), aelodau a chefnffyrdd gan roi ymddangosiad llyfn a chneifiedig i'r ysgwyddau, y boncyff a'r aelodau.

Telangiectasias

Llestri porffor bach yw'r rhain sy'n grwpio gyda'i gilydd mewn smotiau porffor o un i 2 filimetr, ac sy'n datblygu ar yr wyneb ac ar yr eithafion.

calcinosis

Nodiwlau caled yw'r rhain, yn wyn pan fyddant yn arwynebol, a all, pan ddônt i gysylltiad â'r croen, adael madarch sialc. Maent yn fwy cyffredin ar y dwylo a'r coesau.

Cyfranogiad mwcosol

Mae'r mwcosa llafar yn aml yn sych yn ogystal â'r llygaid. Gelwir hyn yn syndrom sicca.

Sglerosis organ

Y llwybr treulio

Mae cynnwys yr oesoffagws yn bresennol mewn 75% o achosion, wedi'i amlygu gan adlif gastroesophageal, anhawster llyncu, neu hyd yn oed friwiau esophageal.

Mae ffibrosis neu atroffi villous hyd yn oed yn effeithio ar y coluddyn bach, weithiau'n gyfrifol am syndrom malabsorption, wedi'i bwysleisio gan arafu peristalsis berfeddol, gan achosi gordyfiant microbaidd a datgelu'r risg o ffug-rwystr berfeddol.

Yr ysgyfaint a'r galon

Mae ffibrosis rhyng-ganolbwyntiol yr ysgyfaint yn digwydd mewn 25% o gleifion, yn gyfrifol am anhwylderau anadlol a all arwain at fethiant anadlol cronig, un o brif achosion marwolaeth mewn cleifion yr effeithir arnynt.

Ail brif achos marwolaeth yw gorbwysedd arterial pwlmonaidd, oherwydd ffibrosis yr ysgyfaint, difrod rhydweli ysgyfeiniol neu ddifrod cardiaidd. Mae'r olaf yn gysylltiedig ag ischemias myocardaidd, “ffenomen myocardaidd Raynaud” a ffibrosis.

Arennau

Mae niwed i'r arennau yn arwain at orbwysedd malaen a methiant yr arennau

Dyfais locomotor

Mae difrod i'r cymalau (polyarthritis), tendonau, esgyrn (demineralization, dinistrio esgyrn distal) a'r cyhyrau (poen a gwendid cyhyrau).

Trin sgleroderma systemig

Ymladd yn erbyn ffibrosis

Mae monitro'n hanfodol ac mae yna lawer o driniaethau y gellir rhoi cynnig arnyn nhw oherwydd bod eu heffeithiolrwydd yn amrywio'n fawr o berson i berson. Ymhlith y triniaethau a ddefnyddir, gallwn sôn am colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin, ac ati.

Mae ymarfer corff, tylino ac adsefydlu rheolaidd yn ceisio cynnal symudedd a brwydro yn erbyn atroffi cyhyrau.

Syndrom Raynaud

Yn ogystal ag amddiffyniad rhag yr oerfel a stopio ysmygu, defnyddir vasodilators fel atalyddion sianelau calsiwm: dihydropyridinau (nifedipine, amlodipine, ac ati) neu bensothiaseinau (diltiazem). Os yw'r atalyddion sianelau calsiwm yn aneffeithiol, mae'r meddyg yn rhagnodi vasodilators eraill: prazosin, trosi atalyddion ensymau, sartans, trinitrin, iloprost, ac ati.

Telangiectasias

Gellir eu gwanhau gan laser fasgwlaidd llifyn pylsog neu KTP.

Calcinosis isgroenol

Mae'r meddyg yn rhagnodi rhwymynnau, hyd yn oed colchicine. Weithiau mae angen torri calcinosis yn llawfeddygol.

Trin amlygiadau o organau eraill

Llwybr treulio

Mae angen parchu mesurau hylano-ddeietegol adlif gastroesophageal: dileu bwydydd asidig ac alcohol, bwyta prydau mewn safle eistedd, defnyddio sawl goben i gysgu. Mae'r meddyg yn rhagnodi atalyddion pwmp proton i gyfyngu ar asidedd y stumog.

Os bydd malabsorption, wedi'i gysylltu ag amlhau microbaidd sy'n cael ei ffafrio gan arafu peristalsis berfeddol, mae'r meddyg yn rhagnodi gwrthfiotigau yn ysbeidiol ac yn gylchol wythnos i bythefnos bob mis (ampicillin, tetracyclines neu trimethoprim-sulfamethoxazole), sy'n gysylltiedig ag ychwanegu haearn, asid ffolig a fitamin B12.

Ysgyfaint a chalon

Yn erbyn ffibrosis rhyngrstitial pwlmonaidd, defnyddir cyclophosphamide ar ei ben ei hun neu mewn cyfuniad â cortisone. Mae heintiau ysgyfeiniol eilaidd yn cael eu trin â gwrthfiotigau ac mae'r risg o waethygu ffibrosis yr ysgyfaint yn gyfyngedig trwy frechu rhag ffliw a niwmococws.

Yn erbyn gorbwysedd arterial pwlmonaidd, defnyddir vasodilators fel nifedipine. iloprost ac esoprostenol.

Ar gyfer dyfrhau myocardaidd, defnyddir atalyddion sianelau calsiwm ac atalyddion ACE.

Arennau

Mae atalyddion ACE fel captopril neu vasodilators fel sartans yn cyfyngu gorbwysedd arterial a methiant arennol cysylltiedig.

Difrod cyhyrau a chymalau

Mae'r meddyg yn rhagnodi cyffuriau gwrthlidiol ansteroidal neu steroidal (cortisone) ar gyfer poen yn y cymalau