Gelwir anemia cryman-gell hefyd yn anemia cryman-gell, anemia cryman-gell, anemia cryman-gell, haemoglobin S neu, yn Saesneg, clefyd cryman-gell. Nodweddir y math hwn o anemia cronig ac etifeddol, ymhlith pethau eraill, gan ymosodiadau poenus iawn. Yn gymharol eang, mae'n taro pobl o liw du yn bennaf: ei gyffredinrwydd yw 0% i 40% yn Affrica a 10% ymhlith Americanwyr Affricanaidd. Ar hyn o bryd yn yr Unol Daleithiau, mae gan 1 o bob 500 o fabanod newydd-anedig Americanaidd Affricanaidd glefyd cryman-gell; y mynychder yw 1 mewn 1 i 100 ar gyfer plant Sbaenaidd. Mae pobl yn India'r Gorllewin a De America hefyd mewn perygl mawr.

Mae'r afiechyd hwn yn enetig: mae'n gysylltiedig â phresenoldeb genynnau haemoglobin annormal sy'n cynhyrchu protein haemoglobin an swyddogaethol, o'r enw haemoglobin S. Mae hyn yn ystumio celloedd gwaed coch ac yn gwneud iddynt edrych fel cilgant neu gilgant. bladur (dyna'i enw siâp cryman), yn ogystal ag achosi iddynt farw'n gynamserol. Gelwir y celloedd gwaed coch dadffurfiedig hyn hefyd yn gelloedd cryman. Mae'r dadffurfiad hwn yn gwneud y celloedd gwaed coch yn fregus. Mae'r rhain yn dinistrio'u hunain yn gyflym. Yn ogystal, mae eu siâp anarferol yn gwneud eu taith trwy bibellau gwaed bach yn anoddach. Weithiau maent yn blocio'r cyflenwad gwaed i rai organau ac yn achosi damweiniau cylchrediad y gwaed.

Yn y pen draw, mae dinistr cyflym celloedd gwaed coch yn symud ymlaen i anemia hemolytig - hynny yw, anemia a achosir gan ddinistrio celloedd gwaed coch yn anarferol o gyflym. Yn ogystal, gall siâp annormal y rhain greu rhwystrau yn y capilarïau ac achosi problemau amrywiol sy'n gysylltiedig â chylchrediad gwael y gwaed. Yn ffodus, gall cleifion cryman-gell - pobl sydd â'r afiechyd hwn - atal cymhlethdodau ac atafaeliadau i ryw raddau. Maent hefyd yn byw yn hirach nag o'r blaen (Cwrs y clefyd).

Achosion

Esbonnir presenoldeb haemoglobin S gan nam genetig sy'n gysylltiedig â'r genyn sy'n gyfrifol am weithgynhyrchu haemoglobin. Sawl mil o flynyddoedd yn ôl, ar adeg pan laddodd malaria lawer o bobl, roedd gan bobl â'r nam genetig hwn well siawns o oroesi oherwydd bod haemoglobin S yn atal y paraseit malaria rhag mynd i mewn i gelloedd gwaed coch. Gan fod y nodwedd etifeddol hon yn fantais i oroesiad y rhywogaeth, fe'i cynhaliwyd felly. Y dyddiau hyn, mae wedi dod yn anfantais wrth gwrs nawr bod malaria'n cael ei drin yn dda.

Er mwyn i blentyn gael anemia cryman-gell, rhaid bod y ddau riant wedi trosglwyddo'r genyn haemoglobin S iddynt. Os mai dim ond un rhiant sy'n trosglwyddo'r genyn iddynt, bydd y plentyn hefyd yn cario'r genyn diffygiol. , ond ni fydd yn dioddef o'r afiechyd hwn. Ar y llaw arall, gallai drosglwyddo'r genyn yn ei dro.

Cwrs y clefyd

Mae'r afiechyd yn ymddangos tua chwe mis oed ac yn amlygu ei hun yn wahanol o un claf i'r llall. Dim ond symptomau ysgafn sydd gan rai ac maent yn cael llai nag un ymosodiad y flwyddyn, pan fydd y symptomau'n gwaethygu. Yn y gorffennol, roedd y clefyd hwn yn aml yn angheuol mewn plant o dan bump oed. Er bod y gyfradd marwolaeth yn parhau i fod yn uchel yn y grŵp oedran hwn, mae triniaethau bellach yn caniatáu i gleifion fyw fel oedolyn o leiaf.

Cymhlethdodau

Maen nhw'n llawer. Ymhlith y prif rai, rydyn ni'n dod o hyd i'r rhain:

• Bregusrwydd i heintiau. Mae heintiau bacteriol yn un o brif achosion cymhlethdodau mewn plant ag anemia cryman-gell. Dyma pam mae therapi gwrthfiotig yn aml yn cael ei roi iddyn nhw. Mae celloedd cryman yn niweidio'r ddueg, sy'n chwarae rhan hanfodol wrth reoli heintiau. Yn benodol, mae ofn heintiau niwmococol, sy'n aml iawn ac yn beryglus. Dylai pobl ifanc ac oedolion hefyd amddiffyn eu hunain rhag heintiau.
• Gohirio twf a glasoed, cyfansoddiad yn fregus mewn oedolion. Mae'r ffenomen hon yn cael ei hachosi gan ddiffyg celloedd gwaed coch.
• Argyfyngau poenus. Maent fel arfer yn ymddangos ar yr aelodau, yr abdomen, y cefn neu'r frest, ac weithiau ar yr esgyrn. Maent yn gysylltiedig â'r ffaith bod celloedd cryman yn rhwystro llif y gwaed yn y capilarïau. Yn dibynnu ar yr achos, gallant bara rhwng ychydig oriau a sawl wythnos.
• Aflonyddwch gweledol. Pan fydd gwaed yn cylchredeg yn wael yn y llongau bach sy'n amgylchynu'r llygaid, mae'n niweidio'r retina ac felly gall arwain at ddallineb.
• Cerrig Gall. Mae dinistr cyflym celloedd cryman yn rhyddhau sylwedd sy'n gysylltiedig â chlefyd melyn, bilirwbin. Fodd bynnag, os yw'r lefel bilirwbin yn codi gormod, gall cerrig bustl ffurfio. Ar ben hynny, clefyd melyn yw un o'r symptomau sy'n gysylltiedig â'r math hwn o anemia.
• Edema'r dwylo a'r traed neu'r syndrom troed-llaw. Unwaith eto, mae hyn yn ganlyniad i rwystr cylchrediad y gwaed a achosir gan gelloedd gwaed coch annormal. Yn aml dyma'r arwydd cyntaf o salwch mewn babanod ac mewn sawl achos mae'n gysylltiedig ag ymosodiadau twymyn a phoen.
• Briwiau coes. Gan fod y gwaed yn cylchredeg yn wael i'r croen, ni all y croen dderbyn y maetholion angenrheidiol. Un ar ôl y llall, mae celloedd croen yn marw ac mae clwyfau agored yn ymddangos.
• Priapisme. Mae'r rhain yn godiadau poenus ac estynedig sy'n cael eu hegluro gan y ffaith bod gwaed yn cronni yn y pidyn heb allu llifo'n ôl oherwydd y celloedd cryman. Mae'r codiadau hirfaith hyn yn y pen draw yn niweidio meinweoedd y pidyn ac yn arwain at analluedd.
• Syndrom acíwt y frest (syndrom brest acíwt). Mae ei amlygiadau fel a ganlyn: twymyn, peswch, disgwyliad, poen yn y frest, anhawster anadlu (dyspnea), diffyg ocsigen (hypoxemia). Mae'r syndrom hwn yn deillio o haint yr ysgyfaint neu gelloedd cryman-gell sydd wedi'u dal yn yr ysgyfaint. Mae'n peryglu bywyd y claf yn ddifrifol a rhaid ei drin ar frys.
• Briwiau organig. Mae diffyg cronig ocsigen yn niweidio nerfau yn ogystal ag organau fel yr arennau, yr afu neu'r ddueg. Mae'r math hwn o broblem weithiau'n achosi marwolaeth.
• Strôc. Trwy rwystro cylchrediad i'r ymennydd, gall celloedd cryman achosi strôc. Mae tua 10% o blant sydd â'r afiechyd wedi dioddef ohono.