Lemp: beth yw leukoenceffalopathi amlochrog cynyddol?

Lemp: beth yw leukoenceffalopathi amlochrog cynyddol?

Tystiolaeth o newid yn y mater gwyn sy'n amgylchynu niwronau, mae leukoenceffalopathi amlffocal blaengar yn glefyd niwrolegol sy'n effeithio ar sawl rhanbarth o'r ymennydd ar yr un pryd ac yn symud ymlaen yn raddol. Mae ei achosion yn lluosog. 

Beth yw leukoenceffalopathi amlochrog cynyddol?

Mae niwronau (celloedd nerfol yn yr ymennydd) yn cael eu hymestyn gan ffibrau nerfau, o'r enw axonau, a fydd yn cysylltu ag eraill yn yr ymennydd trwy synapsau (pennau'r axon). Mae'r ffibrau nerf hyn wedi'u hamgylchynu gan wain (myelin) sy'n eu hynysu oddi wrth ei gilydd ac yn rhan o fater gwyn yr ymennydd.

Mae leukoenceffalopathi amlffocal blaengar (PML) yn tystio i newid mewn gwain yr ymennydd hwn sy'n amgylchynu'r echelinau mewn sawl man, gan achosi cylchedau byr rhyngddynt. Mae'r cylchedau byr hyn ar darddiad camweithrediad yr ymennydd mewn perthynas â symud y cyhyrau, gweithgaredd yr ymennydd (meddwl neu wybyddiaeth) a ffibrau nerf y sensitifrwydd. Felly parlys, aflonyddwch meddwl a sensitifrwydd.

Mae'r clefyd niwrolegol dirywiol hwn yn aml yn flaengar, yn esblygu mewn troelli neu'n araf iawn ac ar yr un pryd yn effeithio ar sawl safle yn yr ymennydd (amlochrog). Mae ei achosion yn lluosog ac mae ei symptomau'n dibynnu ar y safleoedd yr effeithir arnynt.

Beth yw Achosion Leukoenceffalopathi Aml-leisiol Blaengar?

Mae achosion leukoenceffalopathi amlochrog cynyddol (PML) yn niferus ac yn amrywiol eu natur:

Etifeddol neu enetig

Weithiau'n cychwyn yn eithaf cynnar fel mewn rhai syndromau neu afiechydon fel clefyd Cadasil sy'n gysylltiedig â threiglad genetig, syndrom Ataxia Plentyndod ar darddiad ceudodau ym mater gwyn yr ymennydd trwy ddinistrio myelin, sglerosis ymledol (MS) sy'n digwydd ar ar sail etifeddol a hefyd weithiau'n achosi ceudodau (ffurf cavitary o MS), neu afiechydon dirywiol yr ymennydd fel syndrom X bregus neu glefyd mitochondrial.

Tarddiad fasgwlaidd

Mae'n ddementia fasgwlaidd a achosir gan ddifrod i longau bach yr ymennydd (microangiopathi), sy'n gysylltiedig ag oedran, pwysedd gwaed uchel neu anghytbwys neu ddiabetes.

O darddiad gwenwynig 

Trwy gymryd rhai cyffuriau fel methotrexate a ddefnyddir wrth drin canserau penodol neu glefydau hunanimiwn (arthritis gwynegol neu RA, ac ati), gwenwyno ocsid nitrig (gwresogi â nwy diffygiol) neu anadlu anweddau heroin (defnydd caethiwus). Gall therapi ymbelydredd hefyd newid y mater gwyn yn yr ymennydd.

O darddiad dirywiol

Mae'n gysylltiedig â phrosesau llidiol sy'n effeithio ar y system nerfol fel MS, leucoaraiosis, neu glefyd Alzheimer, weithiau o darddiad etifeddol ond nid bob amser, gyda'r afiechyd olaf o gronni dyddodion a fydd yn tarfu ar drosglwyddo niwronau (dyddodion amyloid a dirywiad niwrofibrillaidd sy'n gysylltiedig â'r presenoldeb proteinau yn yr ymennydd, peptid beta-amyloid a phrotein tau).

Tarddiad heintus

Yn anaml mewn heintiau firaol fel feirws papiloma (firws JC) neu AIDS (2 i 4% o bobl HIV +).

Beth yw symptomau leukoenceffalopathi amlochrog cynyddol?

Mae symptomau leukoenceffalopathi amlffocal blaengar (PML) yn amrywio yn dibynnu ar yr ardaloedd yr effeithir arnynt ac achos y broses ddirywiol hon yn yr ymennydd:

  • teimlo'n wan, anhawster siarad neu feddwl ar ddechrau'r afiechyd;
  • cryndod bwriadol (syndrom cerebellar) ac aflonyddwch cerddediad mewn syndrom X bregus neu glefyd mitochondrial, anhwylderau cydgysylltu gwirfoddol, symptomau sy'n mynegi'n gynnar yn y patholegau etifeddol neu enetig hyn ac yn symud ymlaen yn raddol ac yn anochel ...;
  • anhwylderau seiciatryddol yn ystod dirywiad tarddiad fasgwlaidd, yn aml yn digwydd yn hwyrach yn yr henoed ag anhwylderau hwyliau, anhwylderau gwybyddol (disorientation temporo-gofodol, anhwylderau cof), weithiau rhithdybiau a dryswch;
  • sensitifrwydd amhariad a sgiliau echddygol mewn dirywiadau o darddiad gwenwynig;
  • dirywiad gwybyddol yn dirywiad yr ymennydd fel clefyd Alzheimer gyda chof amhariad, cyfeiriadedd, sylw, datrys problemau, cynllunio a threfnu, meddwl;
  • cynyddir y risg o ddamwain serebro-fasgwlaidd (strôc) mewn leukoenceffalopathi amlffocal blaengar;
  • meigryn ac atafaeliadau epileptig.

Sut i wneud diagnosis o leukoenceffalopathi amlochrog cynyddol?

Mae'r arwyddion clinigol eisoes yn awgrymu'r patholeg hon, ond delweddu ymennydd fel Delweddu Cyseiniant Magnetig (MRI) a fydd yn ei gwneud hi'n bosibl dod o hyd i friwiau sy'n awgrymu mater gwyn yr ymennydd.

Weithiau mae canfod y firws JC trwy puncture meingefnol yn digwydd os bydd amheuaeth o leukoenceffalopathi amlffocal blaengar o darddiad firaol.

Gwneir diagnosis o AIDS eisoes fel arfer ac os na, dylid ymchwilio iddo.

Beth yw'r driniaeth ar gyfer leukoenceffalopathi amlochrog cynyddol?

Trin leukoenceffalopathi amlochrog cynyddol yw'r achos:

  • chwilio am achosion gwenwynig (cyffuriau, heroin, ac ati) a'u dileu; 
  • cadarnhad o ddiagnosis dirywiad yr ymennydd ar gyfer clefyd Alzheimer, MS, leukoaraiosis, dementia o darddiad fasgwlaidd.

Bydd briwiau'r mater gwyn yn parhau i fod yn anghildroadwy a bydd cefnogaeth seicogymdeithasol ac ysgogiad gwybyddol yn arafu dilyniant y clefyd hwn sydd weithiau'n esblygu dros sawl blwyddyn.

Gadael ymateb