Mae tiwmorau anfalaen ond cylchol ac a all fod yn ymledol iawn yn lleol, tiwmorau desmoid, neu ffibromatosis ymosodol, yn diwmorau prin sy'n datblygu o feinweoedd ac amlenni cyhyrau (aponeuroses). Datblygiad anrhagweladwy, gallant fod yn ffynhonnell poen ac anghysur swyddogaethol sylweddol. Mae'r rheolaeth yn gymhleth ac mae angen ymyrraeth tîm arbenigol amlddisgyblaethol.

Diffiniad

Mae tiwmorau desmoid neu ffibromatosis ymosodol yn diwmorau prin sy'n cynnwys celloedd ffibrog sy'n debyg i gelloedd normal mewn meinwe ffibrog a elwir yn ffibroblastau. Yn perthyn i'r categori tiwmorau cysylltiol ("meddal" tiwmorau meinwe), maent yn datblygu o gyhyrau neu amlenni cyhyrau (aponeuroses).

Tiwmorau anfalaen yw’r rhain – nid nhw sy’n achosi metastasis – ond esblygiad anrhagweladwy iawn, sy’n aml yn profi’n ymledol iawn yn lleol ac yn rheolaidd iawn hyd yn oed os nad yw rhai yn esblygu fawr ddim neu hyd yn oed yn debygol o atchweliad yn ddigymell.

Gallant godi unrhyw le yn y corff. Mae'r ffurfiau arwynebol yn cyrraedd yr aelodau a wal yr abdomen yn ffafriol, ond gall y gwddf a'r pen (mewn plant ifanc) neu'r thoracs fod yn sedd hefyd. Mae yna hefyd ffurfiau dwfn o diwmorau desmoid (lleoliad o fewn yr abdomen).

Achosion

Mae tarddiad tiwmorau desmoid yn parhau i fod yn ddiffygiol, ond credir ei fod yn aml-ffactoraidd, gan gynnwys ffactorau hormonaidd a genetig.

Ymddengys mai trawma damweiniol neu lawfeddygol (creithiau) yw un o achosion eu hymddangosiad, yn ogystal â genedigaeth (ar lefel wal yr abdomen).

Diagnostig

Mae archwiliadau delweddu yn dangos presenoldeb màs ymdreiddio sy'n tyfu dros amser. Mae'r diagnosis yn seiliedig yn bennaf ar CT (tomograffeg gyfrifiadurol neu CT) ar gyfer tiwmorau o fewn yr abdomen neu MRI (Delweddu Cyseiniant Magnetig) ar gyfer tiwmorau eraill.

Mae angen biopsi i gadarnhau'r diagnosis. Er mwyn diystyru'r risg o ddryswch, rhaid i feddyg sy'n arbenigo mewn patholeg sydd â phrofiad yn y tiwmorau hyn gynnal dadansoddiad histolegol (archwiliad o dan ficrosgop).

Gellir cynnal profion genetig yn ogystal i ganfod treigladau posibl.

Y bobl dan sylw

Mae tiwmorau desmoid yn effeithio ar oedolion ifanc yn bennaf, gan gyrraedd uchafbwynt tua 30 oed. Mae'r afiechyd yn effeithio ar fenywod yn bennaf. Mae plant hefyd i gael eu heffeithio, yn enwedig yn yr arddegau cynnar. 

Mae'n diwmor prin (0,03% o'r holl diwmorau), sy'n ymddangos gydag amlder a amcangyfrifir yn flynyddol o ddim ond 2 i 4 achos newydd fesul miliwn o drigolion.

Ffactorau risg

Mewn teuluoedd yr effeithir arnynt gan polyposis adenomatous teuluol, clefyd etifeddol prin a nodweddir gan fodolaeth lluosrifau colon, mae'r risg o ddatblygu tiwmor desmoid yn uwch nag yn y boblogaeth gyffredinol ac amcangyfrifir ei fod tua 10 i 15%. Mae'n gysylltiedig â threigladau mewn genyn o'r enw APC (genyn atal tiwmor), sy'n gysylltiedig â'r clefyd hwn.

Fodd bynnag, mae mwyafrif helaeth yr achosion o ffibromatosis ymosodol yn ymddangos yn achlysurol (heb gefndir etifeddol). Mewn tua 85% o'r achosion hyn na ellir eu trosglwyddo, mae trawsnewidiad tiwmor o gelloedd wedyn yn gysylltiedig â threigladau damweiniol yn y genyn. CTNNB1, gan achosi addasu protein sy'n ymwneud â rheoli amlhau tiwmor o'r enw beta-catenin.

chwyddo

Mae tiwmorau desmoid yn creu chwydd sy'n cael ei ganfod ar grychguriad fel “peli” cadarn, symudol, weithiau'n fawr iawn sy'n aml yn glynu wrth strwythurau organig cyfagos.

poen

Mae'r tiwmor yn ddi-boen ar ei ben ei hun ond gall achosi poen difrifol yn y cyhyrau, yr abdomen neu'r nerf yn dibynnu ar ei leoliad.

Genynnau swyddogaethol

Gall y cywasgu a wneir ar feinweoedd cyfagos achosi annormaleddau swyddogaethol amrywiol. Gall cywasgu'r nerfau, er enghraifft, fod yn achos gostyngiad yn symudedd aelod. Mae'r ffurfiau dwfn yn effeithio ar y pibellau gwaed, y coluddyn neu'r system wrinol, ac ati.

Mae'n bosibl colli swyddogaeth yr organ dan sylw.

Mae gan rai tiwmorau desmoid dwymyn hefyd.

Nid oes strategaeth therapiwtig safonol a chaiff ei phenderfynu fesul achos gan dîm amlddisgyblaethol arbenigol.

Gall tiwmorau desmoid sefydlog fod yn boenus a bydd angen triniaeth poen arnynt. 

Gwyliadwriaeth weithredol

Wedi'i hymarfer yn flaenorol, rhoddir y gorau i lawdriniaeth bellach o blaid dull ceidwadol sy'n cynnwys monitro esblygiad y tiwmor yn agos cyn gosod triniaeth sydd weithiau'n drwm na fyddai ei hangen.

Hyd yn oed pan fydd y tiwmor yn sefydlog, efallai y bydd angen rheoli poen.

llawdriniaeth

Mae'n well cael gwared â'r tiwmor desmoid yn gyfan gwbl trwy lawdriniaeth pan fo'n bosibl ac mae ymestyn y tiwmor yn caniatáu hynny heb achosi colled swyddogaethol mawr (ee torri aelod i ffwrdd).

Radiotherapi

Gellir ei ddefnyddio i geisio gwneud i'r tiwmor desmoid atchweliad neu ei sefydlogi, os bydd dilyniant, o atglafychiad neu i leihau'r risg y bydd yn digwydd eto ar ôl llawdriniaeth. Oherwydd ei effeithiau niweidiol ar unigolion sy'n tyfu ac yn cael ei ddefnyddio ychydig iawn mewn plant. 

Triniaethau cyffuriau

Mae gan wahanol foleciwlau effeithlonrwydd mwy neu lai sefydledig ac fe'u defnyddir ar eu pen eu hunain neu mewn cyfuniad. Yn benodol, defnyddir tamoxifen, cyffur gwrth-estrogen gweithredol pan fo'r tiwmor yn sensitif i'r hormon benywaidd hwn, i gyffuriau gwrthlidiol ansteroidol, i wahanol fathau o gemotherapi (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, doxorubicin liposomal pegylated) neu i therapiwteg moleciwlaidd cyffuriau targedig sy'n rhwystro twf tiwmor (imatinib, sorafenib), a roddir fel tabledi.

Triniaethau eraill

• Rhoddir cryotherapi o dan anesthesia cyffredinol i ddinistrio tiwmorau trwy eu rhewi i mewn

  - 80 ° C.

• Mae trwythiad aelod ynysig yn golygu trwytho cemotherapi dos uchel i'r aelod yr effeithir arno yn unig.

Dim ond mewn ychydig o ganolfannau arbenigol yn Ffrainc y cynigir y gweithdrefnau hyn.

Evolution

Mewn tua 70% o achosion, gwelir bod y tiwmor yn digwydd eto. Nid yw'r prognosis hanfodol yn cymryd rhan, ac eithrio yn achos cymhlethdodau'r llawdriniaeth, yn enwedig ar gyfer tiwmorau abdomenol.