Syndrom Gougerot-Sjögren (syndrom sicca)

Syndrom Gougerot-Sjögren (syndrom sicca)

Le Syndrom Gougerot-Sjögren (ynganu sjeu-greunne), sy'n rhan o'r syndromau sych, yn gyflwr cronig o darddiad hunanimiwn, hy wedi'i gysylltu ag adwaith y system imiwnedd yn erbyn rhai o gyfansoddion y corff, yn yr achos hwn y chwarennau exocrine, gan gyfrinachau hylifau yn y croen neu bilenni mwcaidd.

Mae ei ddarganfyddiad yn dyddio'n ôl i 1933, gan D.r Henrik Sjögren, offthalmolegydd o Sweden.

Mae ei amlygiadau yn gysylltiedig â ymdreiddiad rhai chwarennau gan lymffocytau sy'n achosi'r gostyngiad yn eu secretiadau. Chwarennau poer y geg a'r chwarennau lacrimal yw'r rhai yr effeithir arnynt amlaf, sy'n gyfrifol am “syndrom sych”. Gallwn hefyd arsylwi gostyngiad mewn chwys, sebwm ond hefyd ymdreiddiad a llid mewn organau eraill fel yr ysgyfaint, yr arennau, y cymalau neu gychod bach.

Mae syndrom Gougerot-Sjögren yn glefyd prin sy'n effeithio ar ychydig o dan un o bob 10 oedolyn. Mae menywod 000 gwaith yn cael eu heffeithio'n fwy na dynion. Mae'n digwydd amlaf tua 10 oed ond gall ddigwydd yn gynharach tua 50 ac 20 oed. 

Mathau

Gall y clefyd amlygu ei hun mewn 2 ffordd:

  • Cynradd. Mae'r syndrom yn ymddangos ar ei ben ei hun. Dyma'r achos 1 amser mewn 2. Mae tua 93% o'r rhai yr effeithir arnynt merched, ac mae'r symptomau fel arfer yn ymddangos tua 50 oed;
  • Uwchradd. Mae'r syndrom yn gysylltiedig ag anhwylder hunanimiwn arall, a'r mwyaf cyffredin yw arthritis gwynegol.

Achosion

Achos Syndrom Gougerot-Sjögren yn anhysbys. Fodd bynnag, mae'r afiechyd yn deillio o adwaith hunanimiwn. Y rheswm pam y system imiwnedd o'r corff yn dod i gamweithio ac ymosod ar ei feinweoedd ei hun yn dal i fod yn amwys. Mae sawl rhagdybiaeth yn cael eu hastudio. Yn ôl yr ymchwilwyr, mae'n debygol bod angen y ddau ar ddechrau'r syndrom hwn rhagdueddiad genetig a dyfodiad ffactorau sbarduno (haint firaol, newidiadau hormonaidd, straen, ac ati).

Mae adroddiadau symptomau

Mewn 2/3 o achosion mae'r amlygiadau sy'n gysylltiedig â chyfranogiad y chwarennau exocrin yn gysylltiedig ag ymglymiad organau eraill (gelwir hyn yn glefyd systemig)

Llygaid sych a cheg yw'r cyntaf i ddigwydd fel rheol. Fodd bynnag, maent yn ymddangos yn hwyrach ar gyfer pobl sydd eisoes ag arthritis. 

Yn y llygaid, gall sychder achosi teimlad llosgi neu gosi. Mae'r amrannau'n aml yn glynu at ei gilydd yn y bore, ac mae'r llygaid yn fwy sensitif i olau.

Mae ceg sych yn ei gwneud hi'n anoddach siarad, cnoi a llyncu. 

Gallwn hefyd arsylwi peswch sych parhaus, poen yn y cymalau, poen yn y cyhyrau, blinder

Gall y syndrom sicca gael ei gymhlethu ar y lefel ocwlar gan blepharitis neu keratitis ac ar lefel y geg trwy ddifrod i'r deintgig, ceudodau, symudedd deintyddol, doluriau cancr, heintiau eilaidd y geg yn benodol gan fycoses. Gall un arsylwi hypertrophy o'r chwarennau parotid, dros dro ai peidio.

Mae'r amlygiadau chwarrenol ychwanegol yn ymwneud â'r cymalau (un o bob 2), syndrom Raynaud (bysedd yn dod yn wyn mewn ymateb i'r oerfel). Mae ymosodiadau eraill yn fwy difrifol ond yn brinnach, ar lefel y nerfau pwlmonaidd, arennol, torfol neu ymylol. 

Mae blinder yn gyffredin iawn, ac mae poen gwasgaredig yn cyd-fynd ag ef.

 

Diagnostig

Mae diagnosis yn anodd oherwydd nad oes gan yr unigolyn yr holl symptomau a gall y rhain fod yn gysylltiedig â chyflyrau eraill neu â chymryd triniaeth.

Mae archwiliadau amrywiol yn hanfodol: chwilio am autoantibodies yn y gwaed (gwrthgyrff gwrth-SS-A, gwrth-SS-B), gwerthusiad o gynhyrchiad y chwarennau lacrimal gan ddefnyddio papur hidlo (prawf Schirmer), arsylwad o'r bilen denau sy'n gorchuddio'r llygad trwy staenio â bengal rhosyn a phrawf poer i werthuso sychder y geg ac arddangos modiwlau lymffocytig ar biopsi poer; wedi'i berfformio yn y chwarennau poer llafar, nid yw'r ystum hon yn ymosodol iawn ac yn ddi-boen. Mae'r diagnosis yn seiliedig ar gyfuniad nifer o'r arwyddion clinigol a biolegol hyn. 

Gall y meddyg hefyd awgrymu sgrinio ar gyfer lleoliadau eraill y clefyd neu batholegau hunanimiwn eraill.

Ar adeg y diagnosis, mae'r meddyg yn gofyn i'r claf am ei gyflwr iechyd cyffredinol, y mathau o feddyginiaethau y mae'n eu cymryd, a hefyd am y diet a faint o ddŵr a hylifau eraill sy'n cael eu bwyta bob dydd.

Gadael ymateb